家族性进行性心脏传导障碍伴长QT的候选基因突变筛选及功能解析

一、引言

1.1研究背景与意义

家族性进行性心脏传导障碍伴长QT是两种严重的心脏疾病并发的情况，对患者的健康和生命构成巨大威胁。进行性心脏传导障碍（PCCD）是一种较为常见的心律失常，发病率约为1%。它最初表现为束支阻滞、室内传导障碍以及Ⅰ°房室传导阻滞（AVB），但病情会逐渐发展，最终演变成完全性AVB。而一旦发展为完全性AVB，就容易引发晕厥或猝死等严重后果，极大地影响患者的生活质量和生命安全。长QT综合征（LQTS）同样不容小觑，这是一种以心电图QT间期（或QTc）延长为显著特点的心律失常。患者常常