治疗特发性血小板减少性紫癜的常见方法
特发性血小板减少性紫癜(idiopathicthrombocytopenicpurpura,ITP)是小儿最常见的出血性疾病,其特点是自发性出血,血小板减少,出血时间延长和血块收缩不良,本病是一种与免疫反应相关的出血性疾病,根据患者的病程在6个月以内或是6个月以上可将本病划分为急性型和慢性型,两型在发病年龄、病因和发病机制及预后方面都有所不同。
儿童ITP多为急性自限性疾病,80%~90%在病后半年内恢复;而成人ITP常属慢性型,自发缓解者少见。因此,成人ITP的治疗尤为重要。原则上,发病时患者血小板计数在(30~50)×109/L以上时,一般不会有出血危险性,可以不予治疗,仅给予观察和随诊;如果发病时患者血小板计数严重减少(30×109/L)并伴明显出血,则需紧急和适当处理。
那么,特发性血小板减少性紫癜的治疗方法有哪些?
特发性血小板减少性紫癜西医治疗方法
一般疗法:
急性病例主要于发病1~2周内出血较重,因此发病初期,应减少活动,避免创伤,尤其是头部外伤,尤其是头部外伤,重度者卧床休息。应积极预防及控制感染,阿司匹林可致出血,亦须避免。给予足量液体和易消化饮食,避免腔粘膜损伤。为减少出血倾向,常给大量维生素C及P。局部出血者压迫止血。一般病例不需给以特殊治疗。若出血严重或疑有颅内出血者,应积极采取各种止血措施。慢性病例出血不重或在缓解期均不需特殊治疗,但应避免外伤,预防感染,有时轻微呼吸道感染即可引起严重复发。对出血严重或久治不愈者应进行如下特殊疗法。
1、糖皮质激素
本药是治疗ITP的首选药物。激素的作用机制是抑制单核巨噬细胞的Fc和C3b受体、从而减少对被覆抗体的血小板的吞噬清除;抑制粒细胞对被覆抗体的血小板的黏附和吞噬;增强毛细血管抵抗力、减低毛细血管通透性;抑制抗血小板抗体的生成;抑制抗原-抗体反应并使结合的抗体游离。剂量:一般患者给予泼尼松(强的松)0。75~1mg/(kg?d),对重症患者可给予泼尼松(强的松)1。5~2mg/(kg?d),用药1~2天后出血症状多可改善,应用3~6周完全缓解率可达90%(血小板100×109/L),持久的完全缓解率约30%。3~6周之后泼尼松(强的松)逐渐减量直至维持血小板达到安全水平的最低剂量。若减量同时伴血小板数下降,则找出最小治疗量,以维持治疗。症状严重者可用氢化可的松或甲泼尼龙(甲基强的松龙)短期静脉滴注。
因为大多数儿童患者可以自愈,关于儿童型发病初期是否用皮质激素治疗以及能否防止颅内出血仍有争论。有研究报道泼尼松(强的松)并不能使急性ⅡP转为慢性ⅡP的发生率减少、也不能预防颅内出血。尽管如此,伴严重出血的儿童ITP,激素仍为首选的应急药物。
2、达那唑(danazol)
是一种有弱雄激素作用的蛋白合成制剂,作用机制可能是免疫调节,影响单核巨噬细胞Fc受体或T4/T8数量和比例、使抗体生成减少。有效率可达10%~60%,对某些难治病例也可能起效。它与皮质激素合用有协同作用,故采取小剂量泼尼松(强的松)与达那唑同时服用。常用于泼尼松(强的松)治疗奏效、但减量后血小板下降的患者。对老年妇女患者的疗效比年轻人更好些。其原因可能是年轻妇女中雌激素的分泌较多,中和了达那唑的作用,而老年妇女和男子雌激素的分泌较少,因而达那唑的作用更易显现出来。达那唑对部分难治性ITP也有效。剂量为200mg,2~4次/d,疗程2个月以上。其主要副作用是肝功能受损。也可用另一种雄激素司坦醇(康力龙)替代,有相似作用,剂量为2mg,3次/d。
3、其他免疫抑制剂
慢性ITP经皮质激素或脾切除后疗效不佳者、或不宜使用皮质激素而又不适于脾切除的患者,可给予免疫抑制剂治疗。常用药物有长春新碱、环磷酰胺、硫唑嘌呤和环孢素A。对于难治、复发的患者,还可以采用联合化疗方法,如给予COP方案治疗。
(1)长春新碱(VCR):每周1~2mg,静脉推注或静脉点滴8h以上,一般用药后1~2周血小板即回升,但停药后多数复发,因此可以1次/周、每3~6周1个疗程。长春新碱(VCR)长期应用可并发周围神经病、故应间断或短期使用。
(2)环磷酰胺(CTX):口服2mg/(kg/d),或静脉注射400~600mg,每1~2周1次。一般需3~6周才能起效,可间歇给药维持。完全缓解率约25%~40%。环磷酰胺(CTX)与泼尼松(强的松)也有协同作用,二者可联合应用。环磷酰胺(CTX)长期应用,少数患者可诱发肿瘤、应避免之。
(3)硫唑嘌呤(依木兰):剂量2~4mg/kg,口服,一般需治疗数月后才见疗效。该药较为安全。可较长时间维持用药,也可与泼尼松(强的松)合用。但也有引起血小板减少,甚至再生障碍性贫