检查
1.血象
呈全血细胞减少,少数病例早期可仅1系或2系细胞减少。贫血属正常细胞型,亦可呈轻度大红细胞。红细胞轻度大小不一,但无明显畸形及多染现象,一般无幼红细胞出现。网织红细胞绝对值和比例显著减少,中性粒细胞减少低于0.5×10[9]/L,血小板低于10[5]×10[9]/L。
2.骨髓象
再障骨髓涂片肉眼观察油滴增多,骨髓小粒镜检空虚,非造血细胞和脂肪细胞增多,一般在50%以上。
再障呈多部位骨髓增生减低或重度减低,三系造血细胞明显减少,尤其是巨核细胞和幼红细胞;非造血细胞增多,尤其淋巴细胞增多。慢性型不同部位穿刺所得骨髓象很不一致,可从增生不良到增生象,但至少要有一个部位增生不良;如增生良好,晚幼红细胞(炭核)比例常增多,其核不规则分叶状,呈现脱核障碍,但巨核细胞明显减少。
3.骨髓活组织检查和放射性核素骨髓扫描
所有再障患者均应进行骨髓活组织检查以评价骨髓造血面积。再障骨髓组织呈黄白色,增生减低,主要为脂肪组织、淋巴细胞和其他非造血组织。硫化99m锝或氯化111铟全身骨髓γ照相可反映全身功能性骨髓的分布,再障时在正常骨髓部位的放射性摄取低下甚至消失,因此可以间接反映造血组织减少的程度和部位。
4.其他检查
造血祖细胞培养不仅有助于诊断,而且有助于检出有无抑制性淋巴细胞或血清中有无抑制因子。成熟中性粒细胞碱性磷酸酶活力增高,血清溶菌酶活力减低。急性再障抗碱血红蛋白量正常或轻度减低,慢性再障明显增多。染色体检查除Fanconi贫血染色体畸变较多外,一般再障属正常,如有核型异常须除外骨髓增生异常综合征。
诊断
1987年第四届全国再障学术会议修订的再障诊断标准如下:①全血细胞减少,网织红细胞绝对值减少。②一般无脾肿大。③骨髓检查显示至少一部位增生减低或重度减低(如增生活跃,巨核细胞应明显减少,骨髓小粒成分中应见非造血细胞增多。有条件者应作骨髓活检等检查)。④能除外其他引起全血细胞减少的疾病,如阵发性睡眠性血红蛋白尿、骨髓增生异常综合征中的难治性贫血、急性造血功能停滞、骨髓纤维化、急性白血病、恶性组织细胞病等。⑤一般抗贫血药物治疗无效。
治疗
包括支持治疗和疾病针对性目标治疗两部分。支持治疗的目的是预防和治疗血细胞减少相关的并发症;目标治疗则是补充和替代极度减少和受损的造血干细胞,如异基因造血干细胞移植或免疫抑制治疗。年龄<30岁,无特殊禁忌证,有HLA相合同胞供者的重型再生障碍性贫血患者,应首选造血干细胞移植,年龄>40岁,无HLA相合同胞供者的重型再生障碍性贫血首选强化免疫抑制治疗。非重型再障可采用雄性激素和环孢素治疗。
I再生障碍性贫血的治疗是旷日持久,患者与“再生障碍性贫血”做斗争当然就是长期的过程,患者在平时生活中要做好生活、饮食、精神等多方面的额调理的疾病的治疗效果及患者的生活质量是非常重要的:
1、应该树立长期治疗获得痊愈的信心,保持心情舒畅,遵医嘱服药,定期监制血常规及肝肾功能,定期血液科门诊复诊。
2、预防感染
(1)、保证生活环境清洁。居室内尽量简洁、干净,定时通风,保证空气新鲜,物品如墩布等保持干燥,每日紫外线消毒,室内不放花草植物,器具内不留静水;尽量减少探访者,与患有感冒、肺炎、结核、肝炎等疾病的人隔离,以防传染。出门要带口罩。尽量不去人流量大的公共场所。
(2)、做好个人卫生。保持皮肤粘膜清洁,内衣要勤换勤洗,消毒,日光下晒干,细致地搞好个人卫生。洗澡擦洗时不宜过重,避免皮下出血。
保持口腔卫生,防止口腔感染,勤漱口,每2小时左右含漱一次;吃东西时随时清洁口腔;避免食用刺激性食物;防止口唇干燥出血感染,可涂食用油或石蜡油;用软毛刷刷牙,动作轻柔,以防牙龈出血感染;若口腔粘膜有溃疡、糜烂,可局部涂龙胆紫或根据医嘱用药。
保持会阴、肛门清洁,预防泌尿系感染和肛门脓肿:每日清洗会阴,每次大便后清洗肛门,清洗时最好用温开水,专盆专用,先洗会阴,后洗肛门。局部有感染时,可按医生要求选用不同的药液坐浴,如高锰酸钾药液等。
多饮水,保持大便通畅,并养成每天按时大便的习惯,如有便秘及时解除,防止排便困难,导致肛门出血感染。多饮水,还有利于冲洗尿道,防止泌尿系感染,如有小便次数增多同时有小便急而且疼痛,说明有尿道感染。如有排便疼痛,可能有肛门脓肿等。这两种情况都要及时找医生诊治。
(3)、注意日常保健。首先要保证饮食清洁,最好吃蒸煮过的水果和蔬菜,食具要每日蒸煮消毒。其次是根据气候适当加减衣物,防止着凉感冒。还要经常做咳嗽、深呼吸等运动,避免发生肺炎。若出现咽痛、咳嗽、流涕、尿痛、牙龈肿痛、、红肿等,应及时到医院治疗,以便早期外理。
3、预防出血
根据病情适当活动,活动时防止滑倒或外伤,以免伤后出血。禁剧烈运动,防止意外情况导致出血。尤应注意保护头部,避免外伤,以免引起严重内脏出血。
禁止用硬毛牙刷刷