关于抗磷脂抗体综合征第1页，共26页，星期日，2025年，2月5日定义抗磷脂抗体综合征（antiphospholipidantibodysyndrome;APS）指由抗磷脂抗体引起的动静脉血栓形成、反复妊娠失败（流产、早产、死胎）、血小板减少为主要表现的表现的一组临床综合征。好发于育龄妇女。第2页，共26页，星期日，2025年，2月5日分类原发性继发性风湿肿瘤感染目前不建议采用“继发性APS”术语，可采用APS合并SLE（其它疾病）诊断第3页，共26页，星期日，2025年，2月5日临床表现静脉和动脉血栓形成大多数为静脉血栓，以下肢深静脉血栓最常见。动脉血栓最常见于脑血管第4页，共26页，星期日，2025年，2月5日临床表现病态妊娠胎盘血管血栓形成导致胎盘功能不全，引起反复妊娠失败（早产、流产、死胎）、胎儿生长受限、先兆子痫等。第5页，共26页，星期日，2025年，2月5日临床表现心脏表现：心瓣膜损害：赘生物、瓣膜增厚和功能障碍冠状动脉疾病第6页，共26页，星期日，2025年，2月5日临床表现神经系统表现一过性脑缺血发作、脑卒中认知功能障碍痴呆癫痫舞蹈病脊髓病变第7页，共26页，星期日，2025年，2月5日临床表现肺部表现肺栓塞和肺动脉高压最常见肺血管微血栓形成、肺泡出血、肺静脉血栓、肺毛细血管炎等第8页，共26页，星期日，2025年，2月5日临床表现肾脏表现推荐采用“APL相关性肾病”（APLN）为急性血栓性微血管病，表现类似溶血尿毒综合征其它损害表现为慢性血管损害，更为常见。第9页，共26页，星期日，2025年，2月5日临床表现皮肤表现网状青斑较常见于合并SLE的APS患者，女性多见皮肤溃疡、假血管炎、指趾坏死、浅静脉炎、恶性萎缩性丘疹样损害、指甲下线状出血及皮肤松垂（局限性真皮弹性组织缺失），较少见第10页，共26页，星期日，2025年，2月5日血小板减少APL相关性血小板减少症是指APL阳性（符合APS实验室标准），同时有有血小板减少症（100×109/L），至少2次证实，间隔至少12周。需排除血栓性血小板减少性紫癜、弥散性血管内凝血、假性血小板减少和肝素诱导的血小板减少症。第11页，共26页，星期日，2025年，2月5日恶性血管闭塞综合征一种罕见、突发、危及生命的并发症短期内中小动脉出现广泛的血栓形成，引起3个或3个以上器官、组织、系统受累。第12页，共26页，星期日，2025年，2月5日相关抗体抗磷脂抗体抗心磷脂抗体（ACL)IgG、IgM、IgA狼疮抗凝物抗磷脂酰丝氨酸抗体抗磷脂酰肌醇抗体等抗β2-糖蛋白Ⅰ抗体抗凝血酶原抗体第13页，共26页，星期日，2025年，2月5日第14页，共26页，星期日，2025年，2月5日β2-糖蛋白Ⅰ肝细胞分泌的糖蛋白，参与脂蛋白的组成，又称载脂蛋白H。能与磷脂结合，锚定于细胞表面后，被抗磷脂抗体识别，激活补体，导致粘附分子和组织因子的表达，引起血小板聚集和血栓形成。第15页，共26页，星期日，2025年，2月5日抗β2-糖蛋白Ⅰ抗体与β2-糖蛋白Ⅰ结合,可促进β2-糖蛋白Ⅰ与细胞膜表面磷脂稳定结合。激活血小板,诱导血栓素产生增加,促进血栓形成。促使β2-糖蛋白Ⅰ与血管内皮细胞、单核细胞及血小板相关受体结合，诱导组织因子表达，发挥抗凝作用。第16页，共26页，星期日，2025年，2月5日抗β2-糖蛋白Ⅰ抗体是血栓形成和妊娠并发症的独立危险因素特异性高于ACL，敏感性低于ACL3%~10%的APS患者可能仅有抗β2-糖蛋白Ⅰ抗体阳性。第17页，共26页，星期日，2025年，2月5日诊断标准诊断APS必须具备至少一项临床标准和一项实验室标准第18页，共26页，星期日，2025年，2月5日1.血管血栓形成：任何组织或器官发生1次或1次以上的动脉、静脉或小血管血栓形成的临床事件，血栓必须采用客观的经过验证有效的标准（如合适影像学或组织学检查有明确的发现）证实。组织学证实的血栓，必须是血栓部位的血管壁没有炎症的明显证据。临床标准第19页，共26页，星期日，2025年，2月5日