医学免疫学----免疫疾病*对各种感染的易感性增加，反复的、持续的、严重的恶性肿瘤发病率大大增加自身免疫病发病率增高以SLE、类风关多见遗传倾向医学免疫学----免疫疾病*二.原发性免疫缺陷病免疫系统先天性（多为遗传性）发育缺陷免疫功能不全特异性免疫非特异性免疫B细胞T细胞联合吞噬细胞补体50%18%20%10%2%医学免疫学----免疫疾病*1.原发性B细胞免疫缺陷病血清中某一类或全部类别的抗体水平降低胞外菌易感医学免疫学----免疫疾病*性联无丙种球蛋白血症选择性IgA缺陷性联高IgM血症X染色体上Bruton酪氨酸激酶基因缺陷前B细胞成熟B细胞常染色体显性或隐性遗传X染色体上CD40L基因突变IgG、IgA、IgE均明显降低IgM正常或增高医学免疫学----免疫疾病*2.原发性T细胞缺陷T细胞缺陷细胞免疫缺陷缺辅助T体液免疫不全对各种胞内胞外微生物普遍易感肿瘤高发医学免疫学----免疫疾病*DiGeorge综合征（先天性胸腺发育不全）T细胞信号转导的缺陷CD3?链缺陷CD3?链缺陷ZAP-70缺陷T细胞应答缺陷医学免疫学----免疫疾病*医学免疫学----免疫疾病*3.原发性联合免疫缺陷T、B细胞共同缺陷严重的持续的病毒感染和机会性感染接种活疫苗全身性感染而致死口腔和皮肤的白色念珠菌感染轮状病毒和肠道细菌引起的顽固性腹泻卡氏肺囊虫引起的肺炎医学免疫学----免疫疾病*重症联合免疫缺陷病性联重症联合免疫缺陷病：IL-2受体?链基因突变多种CK受体功能缺陷T细胞发育停滞于pro-T腺苷脱氨酶和嘌呤核苷磷酸化酶缺陷T、B发育停滞MHCI/II类分子缺陷医学免疫学----免疫疾病*常染色体隐性遗传DNA修复缺陷TCR、Ig基因异常伴小脑进行性共济失调、毛细血管扩张性连锁隐性遗传T、B、血小板均受影响湿疹、血小板减少、化脓菌感染毛细血管扩张性共济失调综合征伴湿疹血小板减少的免疫缺陷病医学免疫学----免疫疾病*4.补体系统缺陷补体固有成分缺陷补体调节分子缺陷补体受体缺陷C1q、C1r、C1s、C4、C2、C3、P、DC1INH、DAF、CD59CR1、CR4、CR3化脓菌感染和自身免疫病高发遗传性血管神经性水肿阵发性夜间血红蛋白尿医学免疫学----免疫疾病*5.吞噬细胞缺陷中性粒细胞数量减少慢性肉芽肿吞噬细胞功能缺陷NADPH氧化酶系统的基因缺陷细胞呼吸爆发受阻杀菌能力下降反复化脓菌感染和/或慢性化脓性肉芽肿医学免疫学----免疫疾病*三.继发性免疫缺陷病（一）常见原因1.营养不良影响免疫细胞成熟、降低免疫应答水平2.感染：病毒（HIV、麻疹、巨细胞、风疹、EB病毒）胞内菌（结核杆菌、麻风杆菌）原虫蠕虫医学免疫学----免疫疾病*3.医源性：免疫抑制剂、放射4.肿瘤：尤其免疫系统恶性肿瘤常可进行性抑制免疫功能如Hodgkin病致细胞免疫缺陷慢性白血病B细胞增殖受损医学免疫学----免疫疾病*（二）获得性免疫缺陷综合征AquiredImmunodeficiencySyndrome，AIDS1.流行情况1981年发现首例至03年底，已有1600万人死亡，4000万人感染HIV非洲最严重，南亚东南亚次之我国亦非净土：已报告84万医学免疫学----免疫疾病*医学免疫学----免疫疾病*第20章自身免疫性疾病医学免疫学----免疫疾病*一.概述1.基本概念自身免疫autoimmunity自身免疫病autoimmunedisease机体对自身成分发生免疫应答的现象………………..而导致的疾病状态医学免疫学----免疫疾病*自身免疫生理性病理性清除衰老和损伤细胞、平衡应答水平、维持自身稳定生理状态已知可测出的一些自身抗体：肌动蛋白、肌凝蛋白、角蛋白、DNA、细胞色素C、胶原、髓鞘碱性蛋白、?2微球蛋白、白蛋白、铁蛋白、IgG、各种激素自身免疫病医学免疫学----免疫疾病*2.自身免疫病的基本特征血液中可测到高效价的自身抗体和/或自身反应性T淋巴细胞自身抗体或自身反应性T淋巴细胞造成相应的组织细胞损伤或功能障碍病情的转归与自身免疫应答的强度密切相关反复发作和慢性迁延医学免疫学----免疫疾病*器官特异性：毒性弥漫