1例妊娠并上皮样肉瘤剖宫产后化疗患者的多学科护理会诊
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案例背景病例介绍个性化护理会诊意见
案例背景
上皮样肉瘤--罕见病
上皮样肉瘤(epithelioidsarcoma,ES)是一种非常罕见(不到所有软组织肉瘤的1%)高级别软组织肉瘤(STS),具有局部区域复发和播散的倾向。
1970年由Enzinger首次命名，因瘤细胞具有上皮样形态并表达某些上皮标记而得名。
肿瘤类型
年龄和性别分布
好发部位
SWI/SNF亚单位基因组失活
恶性横纹肌样瘤
婴儿和儿童无性别倾向
肾脏，软组织，中枢神经系统
SMARCB1
上皮样肉瘤好发于年轻成年男性稍微多见躯干，肢体远端SMARCB1
差分化育索瘤好友于儿童女性稍微多见
P庾底/斜坡，育枉
SMARCB1
肌上皮癌
儿童和成人
四肢
SMARCB1
骨外黏液样软骨肉瘤
好发于成人男性稍微多见
四肢
SMARCB1
上皮样神经鞘瘤
好发于成人无性别倾向
躯干，四肢
SMARCB1
上皮样外周神经鞘瘤
好发于成人无性别倾向
躯干，四肢
SMARCB1
SMARC4缺陷型胸腔肉瘤
好发于成人男性稍微多见
纵隔，胸膜，肺
SMARCA4
上皮样肉瘤--罕见病
ES的5年和10年生存率分别约为68%和61%。近端亚型比经典亚型更具侵袭性，因为其复发和转移率更高，总体生存期更短。因ES通常最初被诊断为良性病变，从而延迟了确定性治疗。
手术切除后标本
疾病特点
(1)经典型(远端型):经典类型，为梭形上皮样至中心假肉芽肿细胞。
(2)近端型：主要由上皮样细胞和横纹细胞组成。
(3)90%的患者有SMARCB1(INI-1)蛋白表达缺失。
简要病史BriefHistoryOfPatient
患者：*某性别：女年龄：35岁登记号：1000989***
入院时间：2025-03-28(产科)主诉：停经31+6周；右臀部肿痛6月，加重1月
病例特点
病例特点
一般情况：35岁女性，亚急性起病。
本次就诊：现妊娠31+6周，偶有下腹痛，无阴道流血流液，门诊拟诊“臀部肿物(右侧，性质待查)、高龄经产妇妊娠监督(G2P1孕31+6周头位单活胎)”入院，孕期体重增加约5.5kg。
主要体征：6月前无诱因出现右臀部胀痛，持续性，活动后加重，休息等可缓解，未重视。2周前因“先兆早产”治疗，后血常规提示感染指标升高，右臀部肿大。2天前MR提示右侧臀部多发占位病变，考虑肿瘤性病变可能性大。
既往史
既往史
月经及孕产史：月经规则，LMP2024-08-17,EDC2025-05-24,G2P1.
孕期检查：2024-10-07超声示宫内早孕、单活胎、右卵巢囊肿；2025-01-23超声示宫内妊娠、单活胎等，产前诊断未见异常。
手术史：2019年行LEEP+宫腔镜下子宫内膜息肉电切术
2022年行宫腔镜下子宫内膜息肉电切术家族史：爷爷肝癌去世；奶奶胰腺癌去世。
治疗经过Treatmentprocess
2025-3-28
2025-3-282025-3-302025-3-312025-4-1
病理活检
行右侧臀部肿物穿刺活检，
胎心反应型、未及明显宫缩、予罗氏芬2gqd抗感染治疗，予乙酰氨基酚1片bid止痛治疗、菲普40mgbid、
红源达1片qd补铁治疗、鲁米娜2片助眠治疗。
控制疼痛
诉右臀部疼痛、夜间明显、目前妊娠32+1周、无阴道流血、炎症指标高。阴道分泌物常规、支衣原体、
一般细菌培养未见异常。为控制疼痛、必要时予曲马多止痛治疗，可缓解。
完善检查
出现小便感觉不明显，
予急查双肾输尿管膀胱彩超及完善臀部浅表平扫、腰椎、骶尾椎MR
平扫，待检查结果汇报后进行多学科病例讨论。
排尿困难
彩超结果：双侧输尿管近端扩张，考虑双肾输尿管中上段梗阻/受压可能；双肾集合系统散在强回声点，不排除小结石。右臀肿物穿刺考虑间叶源性恶性肿瘤，待免疫组化结果。
小便困难
小便困难→留置尿管
治疗经过Treatmentprocess
放射科结合外院及本院影像学检
放射科
结合外院及本院影像学检查结果，考虑为右侧臀部
皮下富血供占位，间叶源性恶性肿瘤，与臀大肌关
系密切，暂未见盆腔脏器、腰椎、骶尾椎受累征象。