讲授目的和要求
1、掌握本病的临床表现、并发症、诊断、治疗原则
2、熟悉本病的病因、基本病理变化
3、熟悉肝硬化并发症的基本发病机制
及治疗原则。
病因
发病机制及病理临床表现
并发症
诊断和鉴别诊断
治疗
讲授主要内容
肝硬化(LiverCirrhosis):是各种慢性肝病进
展至以肝脏慢性炎症、弥漫性纤维化。假小叶、再生结节和肝内外血管增殖为特征的病理阶段。
失代偿期：
肝功能减退、门静脉高压
多系统受累
代偿期：
无明显症状
定义
●免疫疾病
●寄生虫感染
·遗传和代谢疾病
·营养障碍
●原因不明
●病毒性肝炎
·酒精
·胆汁淤积
·循环障碍
·药物或化学毒物
病因
病因
病毒性肝炎：
乙型丙型丁型
酒精性脂肪肝←→酒精性肝炎-肝硬化
◆酒精：
病因
◆胆汁淤积
病因
循环障碍
慢性心衰、缩窄性心包炎、Budd-ChiariSyndrome
肝淤血缺氧
肝细胞变性、纤维化
淤血性肝硬化
病因
药物或化学毒物
免疫性疾病
寄生虫感染
·铜代谢紊乱(肝豆状核变性)
转运铜离子的ATP酶功能障碍，造成铜蓄积·血色病(铁沉积)
小肠吸收铁增加，过多铁在肝脏沉积·a1-抗胰蛋白酶缺乏症
异常的a1-抗胰蛋白大量在肝脏积聚
遗传代谢性疾病：
病因
原因不明
病因仍不明者约占5%～10%,隐源性肝硬化
病因
发病机制及病理
肝硬化发展的基本特征
·肝细胞坏死、再生
·肝纤维化
·肝内血管增殖、循环紊乱
假小叶是肝硬化的典型形态特征
发病机制
肝细胞坏死
肝细胞结节状再生、纤维组织增生
假小叶形成
肝内血循环紊乱—→门静脉高压、肝功能减退
病理
●大体形态
正常肝脏肝硬化
·组织学一正常肝小叶被假小叶取代
正常肝组织cirrhosis
病理
小结节性肝硬化大结节性肝硬化
病理一分型
大小结节混合性肝硬化
临床表现
●代偿期：
·失代偿期：
肝功能减退
门静脉高压
临床表现
两期分界不清
代偿期
症状：
体征：
实验室检查：
乏力、纳差、
腹胀、腹泻
肝、脾轻度肿大
肝功正常或轻度异常
失代偿期-肝功能减退
纳差、厌食、腹胀、腹泻
消瘦黄疸
消化道症状
全身症状
乏力
失代偿期-肝功能减退
出血和贫血
↓
鼻出血牙龈出血
胃肠道紫癜
皮肤紫癜
失代偿期-肝功能减退
■内分泌失调：
1
肝病面容
皮肤色素沉着
男性乳房发育
蜘蛛痣
肝掌
失代偿期-门脉高压
●腹水
·门-体侧支循环开放
●脾大
腹水
●是肝硬化最突出的表现
腹水、脐疝形成BUS:液性暗区
腹水形成机制
◆门静脉高压
◆有效循环血容量不足
◆低白蛋白血症—血浆胶体渗透压下降醛固酮^、抗利尿激素个等
◆肝淋巴生成增多
门-体侧支循环开放
失代偿期-门脉高压
■脾大
失代偿期-体征
巩膜及皮肤黄染(黄疸)
蜘蛛痣一
男性乳房发育肝脏硬化结节
阳萎
肝掌
睾丸萎缩
瘀斑一
面色黝黑
食管静脉曲张
脾脏肿大
-腹壁静脉曲张
腹水
一脚踝水肿
并发症
●上消化道出血
●胆石症
●感染
●门静脉血栓形成
●电解质和酸碱平衡紊乱
●肝性脑病
●肝肾综合征
●肝肺综合征
●原发性肝癌
并发症
上消化道出血
·食管胃底静脉曲张出血一最常见
·消化性溃疡和急性出血糜烂性胃炎·门静脉高压性胃病
并发症
胆石症
并发症
·胆汁酸减少，降低胆红素和胆固醇的溶解性·免疫功能降低，易胆道感染
·慢性溶血，胆红素增加
·雌激素抵抗胆囊收缩素、胆囊排空障碍
感染
-自发性细菌性腹膜炎(SBP)
-胆道感染
-肺部、肠道及尿路感染
并发症
门静脉血栓形成或海绵样变
并发症
·门静脉血栓形成
多无无明显症状
急性完全阻塞：剧烈腹痛、脾迅速增大，顽固性腹水、肠坏死、消化道出血、肝性脑病、血性腹水
·门静脉海绵样变
肝门部或肝内门静脉分支部分或完全慢性阻塞后，在门静脉周围形成细小迂曲的网状血管
电解质、酸碱平衡紊乱
并发症
■低钠
-低钾、低氯
-代碱
肝肾综合症(HRS) 并发症
指发生在严重肝病基础上的肾衰竭，但肾脏本身并无器质性损害，又称功能性肾衰竭。
-少尿、无尿
-氮质血症
-稀释性低钠血症
肝肾综合症(HRS