多发性硬化诊断与治疗指南（2023版）解读
2024年1月发布
临床孤立综合征（CIS）复发缓解型MS（RRMS）继发进展型MS（SPMS）原发进展型MS（PPMS）
主要指标包括：临床复发（年复发率）、确定的残疾进展（EDSS评分）、MRI（新增T2、钆增强或扩大T2病变）、脑容积变化减少每年0.4%，此外神经丝轻链、认知功能评估（符号数字模拟试验）等指标也在逐渐成为可能的观察指标。
MS一经明确诊断，应尽早开始DMT并长期维持治疗，推荐患者共同参与制定治疗决策，设立明确的治疗目标及随访计划，定期评估，在确保安全的前提下尽快达到治疗目标。
多发性硬化中国专家共识历次更新概览
01分型调整
02治疗目标
03治疗原则
2018年
多发性硬化诊断和治疗中国专家共识(2018版)
2014年
多发性硬化诊断和治疗中国专家共识(2014版)
2010年
中国多发性硬化诊断和治疗专家共识
（2010）
2011年
多发性硬化诊断和治疗中国专家共识(2011版)
多发性硬化诊断和治疗中国指南(2023版)更新要点
2024年
多发性硬化诊断和治疗中国指南(2023版)
MS的诊断
诊断
儿童MS的诊断
放射学孤立综合征（RIS）诊断
CONTENT
MS的治疗
治疗原则
治疗目标
治疗策略
概述
MS的疾病分型MS相关概念
辅助检查（鉴别诊断）
MS的具体治疗方法
01
概述
1.MS的疾病分型
2.MS相关概念
认真review专注医学
病程大于1年，疾病呈缓慢进行性加重，无缓解复发过程。
约10%的MS患者表现为本类型。
病程表现为明显的复发和缓解过程，每次发作后不或仅留下轻微症状。
80%85%的MS患者疾病初期表现为本类型。
一、多发性硬化疾病分型
约50%的RRMS患者在患病10-15年后疾病不再有复发缓解，呈缓慢进行性加重过程。
复发缓解型MS（RRMS）
继发进展型MS（SPMS）
原发进展型MS（PPMS）
临床孤立综合征（CIS）
时间
时间
时间
临床表现
√临床上既可表现为孤立的视神经炎、脑干脑炎、脊髓炎或某个解剖部位受累后导致的临床事件，亦可出现多部位同时受累的复合临床表现
√常见临床表现有视力下降、肢体麻木、肢体无力、尿便障碍等
√病变表现为时间上的孤立，并且临床症状持续24h以上
查体和辅助检查
√神经系统查体、影像（MRI或视觉相干断层成像）或神经生理学检查（视觉诱发电位）所示应与CIS的解剖位置相对应
√临床应当谨慎将仅有患者主观改变的症状作为当前或以前的疾病发作证据
疾病预后
CIS的临床表现与预后密切相关
√预后良好者多表现为：仅有感觉症状，临床症状完全缓解，5年后仍没有活动障碍，MRI表现正常。√预后较差者往往表现为：多病变，运动系统受累，不完全缓解，有大病变者
临床孤立综合征(CIS)
临床孤立综合征（CIS）：系指由单次发作的CNS炎性脱髓鞘事件组成的临床综合征。
二、MS相关概念
1.疾病炎症相关活动：
.分为临床和影像两个维度。
?在无发热或感染的情况下，出现临床复发和（或）磁共振成像（MRI）出现T1WI钆增强病变或新的或明确扩大的T2WI病变。
2.确定的残疾进展（CDP）：
.定义为临床残疾功能障碍较基线时的进展。
.通常以3个月或6个月的扩展残疾功能量表（EDSS）评分增加作为衡量标准。具体标准为：?基线EDSS评分≤5.5分者，增加≥1.0分；
?基线EDSS评分5.5分者，增加≥0.5分或25英尺步行用时增加≥20%或9孔钉柱测试用时增加≥20%。
3.复发相关恶化（RAW）：
.指与临床复发相关的残疾功能障碍的增加。即在临床发作后90d之内，残疾功能障碍较基线的增加 （图1）。
二、MS相关概念
4.独立于复发活动的进展（PIRA）：
.指独立于临床复发的残疾功能障碍的增加，PIRA可能是构成慢性残疾累积的重要驱动因素（图1）。
5.高活动性MS：
.又称为侵袭性MS（aggressiveMS，AMS），表现为疾病的频繁复发和MRI新增病变高度活跃［新增和（或）强化］，疾病病程更具侵袭性，包括躯体和认知相关残疾功能障碍快速进展。
.疾病具有以下一种或几种特征：
①发病后5年内EDSS评分达到4分或以上；
②过去1年有≥2次未能完全缓解的复发；
③尽管接受DMT，过去1年超过2次MRI显示新发/增大的T2病灶或钆增强病灶；