肺囊性纤维化诊疗规范考试试卷试题及参考答案
一、单选题（每题2分，共20分）
1.囊性纤维化是一种由（）基因突变导致的多系统疾病。
A.CFTRB.CFTR2C.CFTR3D.CFTR4
2.囊性纤维化在欧美最常见的突变是（）。
A.G970DB.△F508C.F508△D.F508K
3.囊性纤维化患者汗液氯离子测定浓度大于（）mmol/L，可基本确诊。
A.30B.40C.60D.80
4.囊性纤维化患者肺功能检查常见（）通气功能障碍。
A.限制性B.阻塞性C.混合性D.正常
5.囊性纤维化患者早期呼吸道常分离出（）。
A.铜绿假单胞菌B.洋葱克雷伯杆菌C.流感嗜血杆菌和金黄色葡萄球菌D.肺炎链球菌
6.囊性纤维化患者出现胰腺外分泌功能不全时，粪便检查可发现（）。
A.弹性蛋白酶升高B.脂肪含量升高C.苏丹Ⅲ染色阴性D.72小时脂肪定量降低
7.囊性纤维化患者鼻窦CT常提示（）。
A.鼻窦炎B.鼻息肉C.鼻窦出血D.鼻窦肿瘤
8.囊性纤维化患者支气管扩张常位于（）。
A.下肺B.中肺C.上肺D.右肺
9.囊性纤维化特异性治疗方法中，首个获准用于CF治疗的药物是（）。
A.鲁玛卡托B.依伐卡托C.阿奇霉素D.布洛芬
10.囊性纤维化患者出现大咯血时，急救处理首先应（）。
A.应用全身止血药B.支气管动脉栓塞术C.保持气道通畅D.外科手术治疗
二、填空题（每题2分，共20分）
1.囊性纤维化是一种（遗传）疾病，其遗传方式为（常染色体隐性遗传）。
2.CFTR基因位于（7q），其表达的CFTR蛋白含（1480）个氨基酸残基。
3.囊性纤维化患者由于汗液氯离子分泌增加，父母常发现患儿（皮肤发咸）。
4.囊性纤维化患者常出现（支气管扩张），且常从（上叶）起病。
5.囊性纤维化患者需要定期监测（血糖），并检测（IgE）水平和曲霉菌特异性IgE。
6.囊性纤维化患者肺移植时，几乎所有患者均需要（双肺移植）。
7.囊性纤维化患者诊断标准中，汗液氯离子测定超过（60mmol/L）至少两个部位。
8.囊性纤维化患者出现胰腺外分泌功能不全时，可补充（胰酶）、微量元素和脂溶性维生素等。
9.囊性纤维化患者在首次抗菌药物治疗前，应采集（血、痰培养）进行病原学诊断。
10.囊性纤维化患者符合出院标准及时出院，要关注患者住院天数与住院费用以及（服务满意度评价结果）。
三、多选题（每题3分，共30分）
1.囊性纤维化的临床表现包括（）。
A.反复呼吸道感染B.鼻窦炎C.生长发育障碍D.脂肪泻E.男性不育
2.囊性纤维化的辅助检查包括（）。
A.汗液氯离子测定B.鼻黏膜电位差C.肠电流测定D.肺功能检查E.影像学检查
3.囊性纤维化需要鉴别的疾病有（）。
A.感染后支气管扩张B.弥漫性泛细支气管炎C.a-1抗胰蛋白酶缺乏D.原发性纤毛运动障碍E.变应性支气管肺曲霉菌病
4.囊性纤维化的治疗措施包括（）。
A.促进气道分泌物的清除B.抗生素治疗C.支气管扩张剂D.抗炎治疗E.改善营养
5.囊性纤维化患者出现大咯血时，后续针对性处理方法包括（）。
A.支气管动脉栓塞术B.外科手术治疗C.病因治疗D.应用全身止血药E.保持气道通畅
6.符合上转条件的囊性纤维化患者包括（）。
A.怀疑CF但当地医院无法完善相关检查B.CF诊断明确且伴有严重不易控制肺部感染C.CF患者出现反复咯血D.CF患者出现单一或者多脏器功能损害E.CF患者自愿转至上级医院
7.囊性纤维化患者在治疗过程中，关于抗生素的应用，以下说法正确的是（）。
A.经验性抗感染治疗需覆盖金黄色葡萄球菌、流感嗜血杆菌和铜绿假单胞菌等常见病原体
B.抗感染治疗疗程至少10∽14天
C.患者存在铜绿假单胞菌感染，可联合使用有效的抗生素治疗
D.首次发现铜绿假单胞菌感染，建议尝试进行清除细菌的治疗
E.不鼓励患者长期口服抗生素来控制感染，但阿奇霉素和针对铜绿假单胞菌的雾化粉雾抗生素除外
8.囊性纤维化患者营养支持治疗包括（）。
A.补充胰酶B.补充微量元素C.补充脂溶性维生素D.高蛋白饮食E.高脂肪饮食
9.囊性纤维化患者在诊断时，CFTR基因功能异常的证据包括（）。