额颞叶痴呆诊疗规范考试试卷试题及参考答案
一、单选题（每题2分，共20分）
1.额颞叶痴呆占所有痴呆的比例约为（）
A.5%-7%
B.13.8%-15.7%
C.20%-25%
D.30%-35%
2.额颞叶痴呆最常见的发病年龄范围是（）
A.20-40岁
B.45-65岁
C.65-75岁
D.75岁以上
3.下列哪项不是额颞叶痴呆的病理特征（）
A.额颞叶变性
B.tau蛋白病变
C.TDP-43蛋白病变
D.β-淀粉样蛋白沉积
4.行为变异型额颞叶痴呆的主要受累部位是（）
A.颞叶后部
B.顶叶
C.额叶为主，尤其是额底、额中及岛叶
D.枕叶
5.语义性痴呆的主要临床表现是（）
A.语义知识进行性丧失
B.计算力下降
C.视空间功能障碍
D.记忆力明显减退
6.进行性非流利性失语的受累部位主要在（）
A.右侧额叶
B.左侧额叶-岛叶后部区域
C.颞叶前部
D.枕叶
7.下列哪项检查对额颞叶痴呆的诊断有重要价值（）
A.腰椎穿刺
B.脑电图
C.头颅CT和MRI
D.血常规
8.额颞叶痴呆治疗原则中，目前尚无药物批准用于治疗，主要针对（）进行对症治疗
A.血压异常
B.行为、运动和认知障碍
C.营养不良
D.睡眠障碍
9.以下哪项属于额颞叶痴呆的鉴别诊断疾病（）
A.高血压
B.糖尿病
C.早发型阿尔茨海默病
D.肺炎
10.额颞叶痴呆患者起病较年轻，照护体系中尤其要关注其（）功能重塑和维系
A.家庭与社区
B.学校
C.工作单位
D.医院
二、填空题（每题2分，共20分）
1.额颞叶痴呆是一组以进行性精神行为异常、________和________为主要表现的痴呆症候群。
2.额颞叶痴呆的影像学特征为选择性的额叶、岛叶皮层和（或）颞叶前部________。
3.额颞叶痴呆中，40%的患者有________。
4.行为变异型额颞叶痴呆的社交行为不适切可能表现为违反交通规则、偷拿他人物品、与异性相处行为不检点等________行为。
5.语义性痴呆患者早期经常出现________，或者使用代词替代实义词。
6.进行性非流利性失语患者说话慢且费劲、不流畅、言语失用或者语言中缺少________。
7.额颞叶痴呆的神经影像学检查中，MRI冠状位表现为一侧或双侧额叶和颞极的________萎缩而海马相对保留。
8.额颞叶痴呆诊断要点中，变异型额颞叶痴呆存在明显的________损害，而记忆和视空间功能相对保留。
9.SSRI（选择性5-羟色胺再摄取抑制剂）类药物对减轻脱抑制和贪食行为，减少________可能会有所帮助。
10.额颞叶痴呆患者对照护的需求随着病情加重而________，需要医疗、照护及社会服务等渠道合作为患者及其照护者提供全程管理。
三、多选题（每题3分，共30分）
1.额颞叶痴呆主要包括以下哪些类型（）
A.行为变异型额颞叶痴呆
B.进行性非流利性失语
C.语义性痴呆
D.阿尔茨海默病
2.额颞叶痴呆的发病机制与哪些基因突变有关（）
A.MAPT基因
B.GRN基因
C.APP基因
D.PSEN1基因
3.以下哪些是行为变异型额颞叶痴呆的临床表现（）
A.社交行为不适切
B.饮食习惯改变
C.刻板行为
D.自知力差
4.语义性痴呆患者可能出现的精神行为表现有（）
A.抑郁
B.睡眠障碍
C.情绪理解和识别能力下降
D.类强迫行为
5.进行性非流利性失语的临床特征包括（）
A.说话慢且费劲、不流畅
B.言语失用
C.语言中缺少语法结构
D.对复杂句子的理解力受损
6.额颞叶痴呆的影像学检查可发现（）
A.额叶萎缩
B.颞叶前部萎缩
C.海马萎缩
D.枕叶萎缩
7.额颞叶痴呆的诊断要点包括（）
A.起病隐袭，行为和（或）认知功能进行性加重
B.存在脱抑制行为、淡漠或情感迟钝等行为表现
C.执行功能损害明显，记忆和视空间功能相对保留
D.影像学检查显示额叶和（或）颞叶萎缩
8.额颞叶痴呆需要与以下哪些疾病鉴别（）
A.双相障碍
B.强迫障碍
C.抑郁障碍
D.甲状腺功能减退
9.非药物干预额颞叶痴呆患者可采用的策略有（）
A.行为干预
B.物理治疗
C.环境改善
D.营养支持
10.额颞叶痴呆疾病管理中，对于变异型额颞叶痴呆患者需要采取的措施包括（）