儿童血友病诊疗规范2019版考试试卷试题及参考答案
总分：100分
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一、单选题（每题2分，共10题）
1.血友病A和B的遗传方式为：
A.常染色体显性遗传
B.X染色体隐性遗传
C.常染色体隐性遗传
D.多基因遗传
2.血友病A患者APTT纠正试验中，若不能纠正APTT延长，可能提示：
A.血小板减少
B.凝血因子抑制物存在
C.维生素K缺乏
D.肝功能异常
3.血友病B患者首次输注FIX制剂的推荐剂量计算公式为：
A.（目标浓度－基础浓度）×体重×0.5
B.（目标浓度－基础浓度）×体重
C.（基础浓度－目标浓度）×体重
D.（目标浓度＋基础浓度）×体重
4.艾美赛珠单抗（Emicizumab）的作用机制是：
A.直接补充FVIII活性
B.桥接FIXa和FX模拟FVIII功能
C.抑制抗凝血酶活性
D.中和凝血因子抑制物
5.血友病患儿预防治疗中，初级预防的启动时机是：
A.确诊后且年龄＜3岁，无关节病变
B.出现两次以上关节出血后
C.已存在关节病变时
D.首次关节出血后
6.凝血因子抑制物检测的高滴度定义为：
A.≤5BU/ml
B.＞5BU/ml
C.≥0.6BU/ml
D.＜0.6BU/ml
7.血友病A患儿关节出血时，凝血因子FVIII的推荐疗程一般为：
A.1~2天
B.3~5天
C.7~14天
D.21天以上
8.以下哪种药物禁用于血友病患儿的止痛治疗？
A.对乙酰氨基酚
B.阿司匹林
C.COX-2抑制剂
D.弱阿片类药物
9.血友病A抑制物免疫耐受诱导治疗（ITI）的成功率约为：
A.25%
B.57%~91%
C.10%~20%
D.100%
10.血友病关节病变评估中推荐的影像学检查频率为：
A.每月一次
B.每3个月至半年一次
C.每年一次
D.无需定期检查
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二、填空题（每题2分，共10题）
1.血友病A的发病率约为男性人群的________。
2.血友病患儿APTT延长，但PT和TT通常________。
3.血友病B患者FIX的半衰期约为________小时。
4.DDAVP适用于________型血友病A患者。
5.免疫耐受诱导治疗（ITI）是清除________的唯一方法。
6.血友病A的基因突变类型中，________是抑制物产生的高危因素。
7.血友病患儿家庭治疗的前提是家长需接受充分的________。
8.艾美赛珠单抗的给药方式为________注射。
9.血友病患儿预防治疗的目标是年关节出血次数（AJBR）小于________次。
10.血友病A患者长期预防治疗的凝血因子谷浓度应维持在________以上。
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三、多选题（每题3分，共10题）
1.血友病的鉴别诊断包括：
A.获得性血友病
B.血管性血友病（vWD）
C.维生素K缺乏
D.血小板减少性紫癜
2.血友病A急性出血时的替代治疗可选：
A.基因重组FVIII制剂
B.冷沉淀
C.新鲜冰冻血浆
D.抗纤维蛋白溶解药物
3.凝血因子抑制物检测的时机包括：
A.开始凝血因子治疗后1~20ED，每5ED检测一次
B.每年检测一次
C.手术前必须检测
D.仅在有出血时检测
4.PRICE原则包括：
A.冷敷
B.抬高患肢
C.热敷
D.制动
5.血友病B的预防治疗方案包括：
A.每周2次输注FIX制剂
B.每周3次输注FIX制剂
C.每次20IU/kg
D.每次10IU/kg
6.血友病综合关怀团队的核心成员包括：
A.血液病专家
B.物理治疗师
C.心理科医生
D.志愿者
7.血友病患儿禁用哪些药物？
A.阿司匹林
B.氨甲环酸
C