具备任意一项(1)激素治疗有效;(2)切脾有效;(3)PAIgG(+);(4)PAC3(+);(5)血小板寿命测定缩短；排除其他原因引起的PLT减少：再障、白血病、SLE、药物性免疫性血小板减少、过敏性紫癜等。第30页，共71页，星期日，2025年，2月5日六、治疗：
1.原则：1)PLT＜30-50×109/L
2)有出血倾向
2.糖皮质激素：首选早期足量缓减
第31页，共71页，星期日，2025年，2月5日3.脾切除：
1)正规糖皮质激素治疗3-6月无效；
2)糖皮质激素维持量需大于30mg/d；
3)有糖皮质激素使用禁忌征；
4)51Cr扫描脾区放射指数增高。
4.其他免疫抑制剂：VCR、CTX、CsA等。
第32页，共71页，星期日，2025年，2月5日5.急症的处理:
1)血小板输注；
2)丙种球蛋白；
3)血浆置换；
4)大剂量甲强龙；
5)紧急情况下的脾切除。第33页，共71页，星期日，2025年，2月5日血栓性血小板减少性紫癜
（thromboticthrombocytopenicpurpura,TTP）第34页，共71页，星期日，2025年，2月5日三联征：血小板减少微血管病性溶血性贫血（MAHA）神经精神症状第35页，共71页，星期日，2025年，2月5日
血小板减少微血管病性溶血性贫血（MAHA）
神经精神症状
发热
肾功能损伤五联征：第36页，共71页，星期日，2025年，2月5日二、诊断主要指标：1.非免疫性血小板＜100×109/L；2.MAHA，外周血片见到破碎红细（2%）。次要指标：1.发热：常为低中热而非高热；2.神经精神症状，CT/MRI检查无异常；3.肾功能损伤。第37页，共71页，星期日，2025年，2月5日第38页，共71页，星期日，2025年，2月5日三、鉴别诊断1.溶血尿毒症综合征（HUS）2.ITP3.DIC4.Evans综合征5.SLE6.PNH第39页，共71页，星期日，2025年，2月5日四、治疗1.血浆置换：未治疗死亡率95%，治疗者死亡率10%；2.血浆输注；3.免疫疗法：糖皮质激素，VCR，CsA，脾切，抗CD20单抗；4.抗血小板药物：阿司匹林，前列环素，低右5.基因治疗：rhADAMTS13。第40页，共71页，星期日，2025年，2月5日暴发性紫癜
（purpurafulminans,PF）又名坏疽性紫癜、坏死性紫癜、出血性紫癜系儿科危重症,主要为广泛血管内血栓形成,临床表现酷似弥漫性血管内凝血(DIC)。第41页，共71页，星期日，2025年，2月5日一、病因不明急性感染引起的急性感染性暴发性紫癜；遗传性或获得性蛋白C缺陷或其他凝血障碍所致的凝血障碍性暴发性紫癜；特发性暴发性紫癜。第42页，共71页，星期日，2025年，2月5日二、临床表现突然迅速进展的对称性皮肤紫癜,累及全身皮肤,以下肢密集,与其他暴发性皮肤损伤不同的是皮疹可在几小时内由瘀点迅速增大融合为直径为数厘米的瘀斑,基底肿胀坚硬与周围组织分界清楚,颜色由鲜红渐变为暗紫色,坏死后成为黑色焦痂,浆液坏死区发生水泡或血泡,可融合成大泡,发疹的肢体可出现明显肿胀疼痛。第43页，共71页，星期日，2025年，2月5日三、治疗1.原发病的治疗；2.应用有效的血液成分(包括新鲜冰冻血浆及凝血因子)；3.抗感染；4.蛋白C、抗凝血酶III(AT-III)替代治疗；5.外科治疗。第44页，共71页，星期日，2025年，2月5日溶血性贫血(HemolyticAnemia)第45页，共71页，星期日，2025年，2月5日一、概念指红细胞寿命缩短，破坏增加，骨髓造血功能代偿不足所引起的一组贫血。特点：贫血、黄疸、脾大，Ret增高，骨髓幼红细胞增生。第46页，共71页，星期日，2025年，2月5日红细胞内部异常红细胞外异常1、RBC膜缺陷1、免疫性因素遗传性球形（椭圆形棘形口形）细胞增多症AIHA、血型不合、新生儿溶贫、SLE阵发性睡眠性血红蛋白尿