护理措施抑郁（09-11-02）告知病人疾病的相关知识与自护；经常开导、鼓励；调动家庭的积极性；保持日常卫生习惯；多与病人沟通了解其心态。评价-心情、精神较前好转。（09-11-06）第31页，共43页，星期日，2025年，2月5日关于多系统萎缩护理查房第1页，共43页，星期日，2025年，2月5日疾病相关知识-概念是一组原因未明的的侵犯锥体系、锥体外系、小脑及自主神经等多系统的变性疾病。隐匿起病，缓慢进展，人群患病率估计为20/10万，发病年龄52.5-55岁。常于病后7.3-9.3年死亡，男女发病比例1.9:1。主要包括橄榄桥脑小脑萎缩、纹状体-黑质变性、特发性直立性低血压三个亚型.第2页，共43页，星期日，2025年，2月5日疾病相关知识-病因及病理目前病因不明。主要病理为神经元缺失、胶质细胞增生。病理诊断特异性标志为少突胶质细胞包涵体。神经元数量减少，体积变小神经元空泡变性:数量是正常老化的2-100倍；神经间质内老年斑形成；神经原纤维缠结；第3页，共43页，星期日，2025年，2月5日疾病相关知识-临床表现临床表现有自主神经功能衰竭、小脑性共济失调和帕金森综合征三组症状;它们分别代表着某一神经元系统为主的神经变性改变，它们可先后出现，可以互相重叠和组合.最终发展为三个系统全部受损的病理和临床表现。第4页，共43页，星期日，2025年，2月5日疾病相关知识-临床表现（一）自主神经功能异常１.原发性直立性低血压:大多数病人因此而就诊。直立时血压显著下降，以收缩压下降更明显，可达20-4OmmHg以上，但脉搏不变。发病初期主要表现为头晕、视物模糊、下肢发软、运动耐受力差；逐渐发展出现眩晕、躯体不稳、晕厥、甚至只能卧床。第5页，共43页，星期日，2025年，2月5日疾病相关知识-临床表现2.括约肌功能障碍及性功能障碍括约肌功能障碍很明显，如：尿急、尿频、尿流中断、尿潴留或失禁；腹泻和便秘交替；男性患者常以性功能障碍为首发，有些患者在其他症状出现前10余年就可能出现阳痿。第6页，共43页，星期日，2025年，2月5日疾病相关知识-临床表现３.其他自主神经症状:全身无汗或出汗不对称；Horner’S征（眼裂变小，眼球内陷，瞳孔缩小，同侧泌汗障碍），瞳孔不等大，体表温度异常等。第7页，共43页，星期日，2025年，2月5日疾病相关知识-临床表现㈡橄榄桥脑小脑萎缩症状：共济失调(72%)双下肢易疲劳(12%)帕金森症状(2%)精神异常(13%)其他症状(7.2%)如不自主运动、肌震挛括约肌障碍、视力减退、精神运动减退等。第8页，共43页，星期日，2025年，2月5日疾病相关知识-临床表现1.以小脑症状为主:动作笨拙，持物不稳；难以扣纽扣；在人群中易失平衡；没有支持即不能维持平衡；书写功能障碍；小脑性言语不清；体征：指鼻试验、跟膝胫试验阳性，意性震颤、宽基底步态等第9页，共43页，星期日，2025年，2月5日疾病相关知识-临床表现2.锥体外系症状如强直和小脑合并存在；3.不自主运动表现肌阵挛、痉挛性斜颈、舞蹈投掷性动作、舞蹈样或手足徐动症4.痴呆；5.锥体束征（如巴氏征）括约肌功能障碍第10页，共43页，星期日，2025年，2月5日疾病相关知识-临床表现7.弥散性视网膜色素变性、视神经萎缩球后视神经炎以及白内障等；8.特征性临床标志是“慢眼球运动”，患者经常呈凝视状，晚期眼球固定；9.精神症状，如易激动、抑郁和焦虑等均可发生。第11页，共43页，星期日，2025年，2月5日疾病相关知识-临床表现（三）纹状体黑质变性酷似帕金森病：行动迟缓，动作僵硬；卧位时难以翻身；行动启动困难；小写症。第12页，共43页，星期日，2025年，2月5日疾病相关知识-辅助检查自主神经功能、神经内分泌试验、卧立位血压检测；SPECT检测：局部脑血流发现患者立位时脑灌注指数明显低与卧位。头颅ＭＲＩ可见:壳核,小脑,脑干萎缩，第四脑室和脑池扩张。第13页，共43页，星期日，2025年，2月5日疾病相关知识-治疗目前尚无特效疗法,仅对症处理.1.直立性低血压:卧床时头位稍高于下肢15~20度，在床上坐起或下地前先活动双腿，再缓慢起来穿有弹性的紧身裤和弹力袜能促进直立时静脉回流；第14页，共43页，星期日，2025年，2月5日疾