POEMS综合征诊疗规范考试试卷试题及参考答案
单选题（每题2分，共20分）
1.POEMS综合征是一种（）。
A.常见的多克隆浆细胞疾病
B.罕见的单克隆浆细胞疾病
C.先天性免疫缺陷病
D.自身免疫性疾病
2.POEMS综合征的名称中的字母分别代表了疾病的（）种主要表现。
A.5
B.6
C.7
D.8
3.POEMS综合征的病因及发病机制尚不清楚，但可能与高水平分泌的（）有关。
A.血清白蛋白
B.血清血管内皮生长因子（VEGF）
C.免疫球蛋白
D.生长激素
4.POEMS综合征的高发年龄段为（）。
A.20～40岁
B.40～60岁
C.50～70岁
D.70～80岁
5.下列哪项不是POEMS综合征的主要临床表现（）。
A.多发性神经病
B.脏器肿大
C.内分泌异常
D.皮肤瘙痒
6.POEMS综合征的诊断需要满足2条强制性标准、1条主要标准以及（）条次要标准。
A.1
B.2
C.3
D.4
7.下列哪项不是POEMS综合征诊断的强制性标准（）。
A.多发性周围神经病
B.单克隆浆细胞增殖性疾病
C.高水平血清或血浆VEGF
D.内分泌病变
8.目前POEMS综合征的治疗不包括（）。
A.外周血自体造血干细胞移植
B.化疗
C.支持治疗
D.手术切除肿瘤
9.对于≤65岁，无器官功能衰竭及大量浆膜腔积液的POEMS综合征患者，首选治疗方案为（）。
A.外周血自体造血干细胞移植
B.化疗
C.支持治疗
D.对症治疗
10.POEMS综合征患者的中位生存期约为（）。
A.5年
B.10年
C.14年
D.20年
填空题（每题2分，共20分）
1.POEMS综合征的名称中的字母分别代表了多发性神经病、脏器肿大、内分泌异常、单克隆免疫球蛋白、皮肤改变。
2.POEMS综合征的患病率约为________。
3.POEMS综合征常见的临床表现中，循环外水负荷增加包括________、腹水、胸腔积液、心包积液、视乳头水肿等。
4.诊断POEMS综合征需要满足的强制性标准包括多发性周围神经病和________。
5.骨髓穿刺/活检可评估有无________。
6.血清VEGF增高是POEMS综合征的重要________和疗效评价标记物。
7.POEMS综合征需要与慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病（CIDP）及其他浆细胞疾病相鉴别，如多发性骨髓瘤、原发性轻链型淀粉样变等。
8.化疗方案中，美法仑为基础的方案可以很好地改善循环外水负荷增加、器官肿大以及________。
9.支持治疗包括物理治疗、运动、心理咨询、利尿治疗及激素替代治疗等。
10.POEMS综合征的预后与年龄、肺动脉高压、胸腔积液及eGFR等________相关。
多选题（每题3分，共30分）
1.POEMS综合征的病因可能与以下哪些因素有关（）。
A.成骨细胞分泌的细胞因子
B.巨噬细胞分泌的细胞因子
C.巨核细胞分泌的细胞因子
D.骨髓单克隆及多克隆浆细胞分泌的细胞因子
E.T淋巴细胞分泌的细胞因子
2.POEMS综合征的临床表现包括（）。
A.对称性的四肢感觉和（或）运动性周围神经病
B.肝大、脾大或淋巴结肿大
C.性功能减退、甲状腺功能减退等内分泌异常
D.皮肤颜色加深、皮肤肾小球样血管瘤等皮肤改变
E.肢体水肿、腹水等循环外水负荷增加表现
3.下列关于POEMS综合征辅助检查的说法正确的是（）。
A.血液学评估包括血清蛋白电泳、血/尿免疫固定电泳、血清游离轻链等
B.VEGF检测可选择血清或血浆进行测定
C.组织器官评估涉及神经系统、脏器肿大及血管外水负荷、内分泌腺、骨骼、视乳头、心肺功能等多个方面
D.骨骼评估主要通过全身低剂量CT骨窗或PET/CT进行
E.神经系统评估需完善肌电图和神经传导速度，必要时行神经活检
4.POEMS综合征的诊断标准中，主要标准包括（）。
A.高水平血清或血浆VEGF
B.Castleman病
C.硬化性骨病
D.内分泌病变
E.皮肤改变
5.POEMS综合征需要与以下哪些疾病相鉴别（）。
A.慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病（CIDP）
B.多发性骨髓瘤
C.原发性轻链型淀粉样变
D.甲状腺功能减退症
E.糖尿病
6.POEMS综合征的治疗手段包括（）。
A