系统性红斑狼疮诊疗规范解读主讲人：XXX2025.5
目录系统性红斑狼疮概述01.系统性红斑狼疮的临床表现02.系统性红斑狼疮的诊断要点03.系统性红斑狼疮的治疗策略04.系统性红斑狼疮的预后与随访05.
系统性红斑狼疮概述01
定义与基本特征系统性红斑狼疮（SLE）是一种自身免疫性疾病，以免疫性炎症为突出表现，累及多系统多器官。
其特征是血清中出现多种自身抗体和多系统受累，好发于育龄期女性，男女患病比为1:10。流行病学特点我国上海纺织女工中患病率为70/10万人，妇女中高达115/10万人。
美国多地区患病率为14.6~122/10万人，SLE自然病程多表现为病情加重与缓解交替。发病机制遗传因素：有遗传倾向，携带影响免疫系统工作的“特殊基因”者，后代发病概率高。
环境因素：紫外线、病毒感染、药物、化学物质暴露、吸烟等均可诱发或加重病情。疾病定义与流行病学
系统性红斑狼疮的临床表现02
疲劳与发热疲劳感增加是病情发作的典型征兆，表现为全身乏力，不能完成原来可以胜任的工作或活动。
发热是SLE常见全身症状，多为低、中度热，既可是首发症状，也可是伴发症状。其他症状可出现体重减轻、食欲减退等全身症状，部分患者还可能出现反复口腔溃疡、浅表淋巴结肿大等。
部分患者以这些症状为首发表现，需引起重视，避免漏诊误诊。淋巴结肿大病程中可出现淋巴结肿大，多为无痛性，常见于颈部、腋窝、腹股沟等处。
淋巴结肿大程度与病情活动性有一定相关性，但需与其他原因引起的淋巴结肿大相鉴别。全身症状
典型皮疹颊部蝶形红斑是SLE特征性改变，呈蝴蝶状分布于鼻梁和双颧颊部，一般在晒太阳后加重。
盘状红斑：片状高起于皮肤的红斑，粘附有角质脱屑和毛囊栓，陈旧病变可发生萎缩性瘢痕。其他皮肤损害光过敏：对日光有明显反应，引起皮疹，从病史中得知或医生观察到。
脱发、口腔溃疡、甲周红斑、网状青斑、雷诺现象等也是常见的皮肤黏膜损害。皮肤损害特点SLE皮疹无明显瘙痒，明显瘙痒则提示过敏，免疫抑制治疗后的瘙痒性皮疹应注意真菌感染。
接受激素和免疫抑制剂治疗的SLE患者，若出现不明原因局部皮肤灼痛，可能是带状疱疹的前兆。皮肤与黏膜表现
、骨质疏松关节症状肌肉症状长期使用糖皮质激素治疗的SLE患者，骨质疏松发生率较高，需注意预防和监测。
骨质疏松可导致骨折风险增加，影响患者的生活质量和预后。表现为对称性多关节疼痛、肿胀，以近端指间关节、腕、膝、掌指关节受累常见，一般不引起骨质破坏。
少数患者在病程中出现股骨头坏死，目前尚不能确定是否与SLE本身或糖皮质激素的不良反应有关。可出现肌炎，表现为近端肌无力和肌酸激酶升高，多见于活动性红斑狼疮患者。
部分患者有全身性肌痛与肌肉压痛，但较少引起肌肉萎缩。关节与肌肉表现
肾脏受累几乎所有SLE患者肾脏均有损伤，表现为肾炎或肾病综合征，严重者可发展为终末期肾衰竭。
肾脏受累是SLE预后不良的主要危险因素，需定期监测肾功能和尿常规。心血管系统受累可出现心包炎、心肌炎、心绞痛，甚至急性心肌梗死，还可发生疣状心内膜炎等。
SLE患者动脉粥样硬化和冠心病的发生率显著增高，需加强筛查和管理。呼吸系统受累常见胸膜炎、胸腔积液，还可出现狼疮肺炎、肺间质病变、弥漫性肺泡出血和肺动脉高压等。
肺动脉高压严重影响SLE患者的预后和生活质量，且症状隐匿，需重视筛查。神经系统受累神经精神狼疮又称狼疮脑病，可累及中枢和（或）周围神经，表现为焦虑、性格改变、记忆力减退、认知障碍等。
严重者可出现脑血管意外、昏迷、癫痫持续状态、截瘫、大小便失禁等，需及时诊断和治疗。消化系统受累可出现食欲减退、恶心呕吐、腹痛、腹泻、腹水、黑便等，部分患者以上述症状为首发表现。
少数患者可并发急腹症，如胰腺炎、肠坏死、肠梗阻，需及时处理。血液系统受累可出现溶血性贫血、白细胞减少、淋巴细胞减少、血小板减少等，需结合临床表现和其他检查结果综合判断。
血液系统受累程度与病情活动性相关，需定期监测血常规。内脏器官受累表现
系统性红斑狼疮的诊断要点03
美国风湿病学会1997年修订的SLE分类标准11项分类标准中，符合4项或4项以上者，在除外感染、肿瘤和其他结缔组织病后，可诊断SLE。
敏感性和特异性均较高，分别为95%和85%，免疫学异常和高滴度抗核抗体更具有诊断意义。2012年SLICC制定的SLE分类标准与1997年ACR标准相比，敏感度升至94%，特异度不变为92%。
更重视肾脏病理和免疫学指标，有助于早期诊断和提高诊断准确性。2019年EULAR与ACR联合发布的SLE分类标准敏感度为96%，特异度为93%，进一步优化了诊断标准。
综合考虑临床表现和免疫学指标，更符合现代医学对SLE的认识和诊断需求。诊断标准
常用评估工具SLE疾病活动指数（SLEDAI）是目前使用最广泛的疾病活动性评分工具，其中SL