中国反常性痤疮/化脓性汗腺炎诊疗专家共识（2021版）解读主讲人：XXX2025.5
目录CONTENTS02病因与发病机制治疗策略0401疾病概述诊断与鉴别诊断03疾病管理与预后05
01疾病概述
疾病定义反常性痤疮（AI）/化脓性汗腺炎（HS）是一种因毛囊闭锁导致毛囊皮脂腺单位受累的慢性复发性炎症性皮肤病。
主要好发于腋下、腹股沟、会阴、肛周等顶泌汗腺分布区域，青春期开始出现疼痛性、深在性、炎症性皮损。临床表现临床表现为脓肿、窦道、瘢痕等，严重影响患者生活质量。
疼痛是HS的核心症状之一，83.6%的患者伴有疼痛，皮肤多处受累的患者疼痛强度更大。疾病严重程度分级Hurley分级是常用的严重程度分级标准，分为Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ级。
IHS4评分系统以炎症性结节、脓肿和窦道数目的综合计分判断疾病的活动度。010203疾病定义与临床表现
02病因与发病机制
γ分泌酶基因突变家族史γ分泌酶3个亚单位早老素1、早老素增强子2和呆蛋白基因突变是家族性AI/HS患者的遗传因素。
γ分泌酶功能丧失性突变可能通过影响Notch等信号通路参与AI/HS发病。30%~40%患者有家族史。
家族性与散发性AI/HS的病理与临床改变未发现不同。遗传因素
细胞因子异常AI/HS患者皮损处TNF-α、IL-17及与活化的胱天蛋白酶1相关的IL-1β与IL-18水平均明显升高。
存在Th1、Th17相关的细胞因子聚集，而Th2相关的细胞因子水平与之呈负相关。免疫细胞异常体外培养从患者毛囊中分离出的角质形成细胞和外周血单个核细胞，受到刺激后，分泌趋化因子和细胞因子的水平异常升高。
AI/HS患者血液中补体C5a和C5b-9的浓度显著升高。免疫与炎症
皮损处菌群失调生物膜形成AI/HS患者皮损处菌群主要组成为棒状杆菌、卟啉单胞菌和嗜胨菌属，而痤疮丙酸杆菌比健康人显著减少。
非皮损处菌群分类则较均衡。67%的慢性病灶及75%的病灶周围皮肤中可检出生物膜，该结构具有抵抗宿主免疫防御和抗生素的能力。
可能导致AI/HS感染难以清除并诱发病情急性加重。0201微生物因素
肥胖是AI/HS的危险因素，皱褶处皮肤机械摩擦，汗液潴留增加或炎症细胞因子分泌增加可能影响AI/HS肥胖患者的病情变化。香烟中的尼古丁及苯并芘可能与表皮增生、毛囊角栓以及炎症反应有关。肥胖吸烟其他因素
03诊断与鉴别诊断
曾出现反复发作的疼痛性或化脓性皮损。腋窝、腹股沟、会阴、肛周、臀部及女性乳房下皱褶处等顶泌汗腺分布部位的深在疼痛性结节、脓肿、窦道、瘢痕。AI/HS家族史可考虑家族性AI/HS。
皮损组织病理对本病的诊断和鉴别诊断具有辅助作用。病史典型临床表现家族史及组织病理诊断标准
01AI/HS皮损表现为粉刺、丘疹、结节和囊肿时，需与寻常痤疮、疖、痈、丹毒、蜂窝织炎和皮样囊肿等疾病鉴别。与寻常痤疮等鉴别03长期溃疡性损害应注意排除皮肤鳞状细胞癌。排除皮肤鳞状细胞癌02皮损表现为脓肿、窦道和瘘管时，需与放线菌病、诺卡菌病、溃疡性皮肤结核、结节溃疡性梅毒、腹股沟肉芽肿、皮肤Crohn病、肛周脓肿和肛瘘、坐骨直肠窝脓肿等疾病鉴别。与溃疡性皮肤结核等鉴别鉴别诊断
04治疗策略
外用抗菌药物外用1%克林霉素溶液可减少细菌定植及伴发的炎症反应，用于脓疱等炎症性皮损。
其他抗菌药物如氯己定、过氧化苯甲酰、鱼石脂等可作为备选。角质松解药物外用维A酸类、15%间苯二酚软膏等角质松解药物，可改善毛囊角化，缓解毛囊口阻塞。局部注射糖皮质激素皮损内注射糖皮质激素（如5～10mg/ml曲安奈德注射液0.2～2ml）可迅速缓解急性炎症性皮损的疼痛与炎症反应。外用或局部注射治疗
01一线治疗药物为四环素类抗生素，适用于轻、中度患者的首选治疗。
二线治疗药物为克林霉素与利福平联合治疗，适用于一线治疗无效的轻、中度患者。抗生素02口服阿维A治疗适用于口服和外用抗生素治疗无效的早期或慢性患者。
异维A酸仅推荐用于合并中、重度痤疮或常规治疗无效的AI/HS患者。维A酸类03针对AI/HS不同靶信号分子的治疗药物包括TNF-α拮抗剂、IL-1拮抗剂、IL-12/23拮抗剂、IL-17A拮抗剂、小分子靶向药物磷酸二酯酶4抑制剂以及补体C5α抑制剂。
阿达木单抗是目前唯一获美国食品药品监督管理局批准用于治疗AI/HS的一线生物制剂。生物治疗04在病情急性发作或其他系统治疗的早期，可短期系统应用糖皮质激素。
免疫抑制药物可作为抗生素、生物制剂治疗无效的难治性AI/HS的三线治疗方案。糖皮质激素和免疫抑制剂05抗雄激素药物适用于具有特定情况的女性AI/HS患者。
二甲双胍适用于合并糖尿病、多囊卵巢综合征的女性患者。其他药物系统治疗药物
二氧化碳激光可以气化结节、脓肿和窦道，适用于中、重度AI/HS皮损的组织切除、减压及瘢痕