中国反常性痤疮/化脓性汗腺炎诊疗专家共识(2021版)解读202X汇报人:XXX2025.5
目录治疗方案疾病概述病因与发病机制诊断与鉴别诊断疾病管理与预后0102030405
疾病概述01202X
反常性痤疮/化脓性汗腺炎是一种因毛囊闭锁导致毛囊皮脂腺单位受累的慢性复发性炎症性皮肤病,好发于顶泌汗腺分布区域。
主要表现为青春期开始出现的疼痛性、深在性、炎症性皮损,继而形成脓肿、窦道、瘢痕等,严重影响患者生活质量。定义流行病学欧美人群报告患病率为0.05%~4.1%,男女比例约为1∶3,30%~40%患者有家族史。
亚洲人群的患病率为0.04%~0.06%,男女比例为(1.6~2.5)∶1,我国尚缺乏AI/HS流行病学资料。疾病定义与流行病学
包括寻常型、摩擦疖肿型、瘢痕毛囊炎型、聚合型、综合征型及异位型。
不同分型具有不同的临床表现和特点,如摩擦疖肿型易受摩擦部位出现多发性、深在性的结节和脓肿。临床分型Hurley分级:Ⅰ级单个或多个结节、脓肿,无窦道或瘢痕形成;Ⅱ级复发性结节脓肿伴窦道及瘢痕形成;Ⅲ级病变弥漫分布,窦道脓肿相互穿通。
IHS4评分系统:以炎症性结节、脓肿和窦道数目的综合计分判断疾病活动度,分值≤3为轻度,4~10为中度,≥11为重度。疾病严重程度分级疾病分型
病因与发病机制02202X
基因突变γ分泌酶3个亚单位早老素1、早老素增强子2和呆蛋白基因突变是家族性AI/HS患者的遗传因素。
γ分泌酶功能丧失性突变可能通过影响Notch等信号通路参与AI/HS发病。家族史30%~40%的患者有家族史,提示遗传因素在疾病发生中起重要作用。遗传因素
免疫异常毛囊上部阻塞、毛囊周围细胞浸润、毛囊皮脂腺单位的固有免疫反应异常在AI/HS发病中起重要作用。
患者皮损处多种细胞因子水平异常升高,如TNF-α、IL-17、IL-1β等。炎症反应炎症反应导致毛囊破裂、组织破坏,形成脓肿、窦道等病变。免疫与炎症
皮损处菌群失调,棒状杆菌、卟啉单胞菌和嗜胨菌属为主要菌群,痤疮丙酸杆菌显著减少。
生物膜的存在使感染难以清除,易诱发病情加重。微生物因素生活方式因素肥胖、吸烟是AI/HS的危险因素,皱褶处皮肤机械摩擦、汗液潴留等可加重病情。其他因素
诊断与鉴别诊断03202X
0102病史与临床表现病史:曾出现反复发作的疼痛性或化脓性皮损。
典型临床表现:腋窝、腹股沟、会阴、肛周等顶泌汗腺分布部位的深在疼痛性结节、脓肿、窦道、瘢痕。辅助诊断家族史:明确存在家族史可考虑家族性AI/HS。
组织病理:早期可见毛囊口表皮细胞增生、角化过度等,慢性期可见毛囊、皮脂腺和汗腺被破坏,伴广泛纤维化。诊断标准
0201与感染性疾病鉴别脓肿、窦道和瘘管需与放线菌病、诺卡菌病、溃疡性皮肤结核等疾病鉴别。与其他皮肤病鉴别需与寻常痤疮、疖、痈、丹毒、蜂窝织炎、皮样囊肿等疾病鉴别。鉴别诊断
治疗方案04202X
01外用1%克林霉素溶液可减少细菌定植及伴发的炎症反应,用于脓疱等炎症性皮损。
外用维A酸类、15%间苯二酚软膏等角质松解药物,可改善毛囊角化,缓解毛囊口阻塞。外用药物02皮损内注射糖皮质激素可迅速缓解急性炎症性皮损的疼痛与炎症反应,但窦道处脓液细菌培养阳性时慎用。局部注射外用及局部注射治疗
01抗生素治疗一线治疗药物为口服四环素类抗生素,适用于轻、中度患者。
三线治疗药物为甲硝唑、莫西沙星、利福平三联治疗方案,适用于重度患者。02维A酸类药物口服阿维A适用于口服和外用抗生素治疗无效的早期或慢性患者,育龄期女性需注意致畸风险。
异维A酸仅推荐用于合并中、重度痤疮或常规治疗无效的AI/HS患者。03生物治疗阿达木单抗是目前唯一获美国食品药品监督管理局批准用于治疗AI/HS的一线生物制剂。
乌司奴单抗为IL-12/23单克隆抗体,在治疗AI/HS的小样本临床试验中有效。系统治疗
物理疗法激光治疗、光动力治疗、强脉冲光、射频治疗等可作为AI/HS的辅助或补充治疗。
二氧化碳激光可用于中、重度AI/HS皮损的组织切除、减压及瘢痕修复。手术治疗切开引流可缓解急性期AI/HS皮损的疼痛。
对于顽固难治性皮损可采用局部扩大切除术,需彻底切除窦道及受累的软组织。物理与手术治疗
疾病管理与预后05202X
患者应戒烟、减重、合理饮食结构、创面护理,必要时进行心理指导和精神支持。生活方式管理定期随访有助于及时调整治疗方案,监测病情变化,减少复发。长期随访疾病管理
01疾病严重程度、治疗是否及时、生活方式等因素影响预后。预后因素02长期慢性溃疡性皮损可继发鳞状细胞癌等,需引起重视。并发症预后
谢谢大家202X汇报人:XXX2025.5