系统性红斑狼疮诊疗规范主讲人：XXX2025.5
Catalogue目录系统性红斑狼疮的治疗原则2.1.系统性红斑狼疮概述系统性红斑狼疮的长期管理系统性红斑狼疮的特殊治疗3.4.系统性红斑狼疮的预后与展望5.
01系统性红斑狼疮概述
系统性红斑狼疮（SLE）是一种复杂的自身免疫性疾病，以多系统受累、临床表现多样为特征，病因尚不完全明确，目前认为与遗传、环境、免疫等多因素有关。
其发病机制涉及先天性免疫紊乱和适应性免疫异常，导致免疫系统攻击自身组织。据世界卫生组织统计，全球SLE患者约为500万，我国SLE患者数量估计在100万以上，且发病率呈逐年上升趋势。
SLE更常见于女性，男女比例约为1:9，发病年龄多在15至44岁之间。疾病定义流行病学特点疾病定义与流行病学
皮肤与黏膜表现皮肤黏膜损害见于大部分SLE患者，典型表现为面颊部蝶形红斑，亦可表现为亚急性皮肤型狼疮和慢性皮肤型狼疮。
其他特异性表现包括狼疮性脂膜炎、冻疮样红斑狼疮等，非特异性表现有网状青斑、雷诺现象等。肾脏受累表现狼疮性肾炎（LN）是SLE患者预后不良的主要危险因素，约60%的患者存在肾脏损害，严重者可导致肾功能衰竭。
肾脏受累时，患者可出现蛋白尿、血尿、管型尿等，肾活检是明确诊断和评估病情的重要手段。肌肉骨骼系统表现典型的关节受累表现为对称分布的非侵蚀性关节痛和关节炎，通常累及双手小关节、腕关节和膝关节。
全身性肌痛与肌肉压痛常见，部分患者出现肌炎，表现为近端肌无力和肌酸激酶升高。临床表现
美国风湿病学会（ACR）1997年修订的分类标准包含11项临床表现和4项实验室检查指标，满足其中4项或以上即可诊断为SLE。
系统性红斑狼疮国际委员会（SLICC）制定的诊断标准包括10项临床和实验室指标，与ACR标准相似，但在某些指标上有所不同。传统诊断标准012019年EULAR与ACR联合发布的SLE分类标准，强调了肾脏病理、免疫学指标的重要性，提高了早期诊断的敏感度和特异度。
新标准要求必须满足抗核抗体阳性（Hep2免疫荧光法≥1∶80），每项临床标准和免疫学指标中，只将最高评分计入总分，临床标准和免疫学指标评分相加≥10分可分类诊断为系统性红斑狼疮。新诊断标准02诊断标准
02系统性红斑狼疮的治疗原则
治疗目标系统性红斑狼疮的治疗目标是控制病情、缓解症状、预防并发症和改善生活质量。
治疗过程中，医生会根据患者的具体病情、年龄、性别、生育需求等因素，制定个性化的治疗方案。治疗原则治疗原则为综合治疗，包括药物治疗、生活方式调整、心理支持等。
在治疗过程中，需定期随访，根据病情调整治疗方案，以达到最佳治疗效果疗目标与原则
糖皮质激素是目前治疗SLE的首选药物，可有效控制病情，减轻炎症反应。
初始剂量通常为每日0.5-1mg/kg，根据病情调整，对于严重病例或合并重要器官受累的患者，可能需要更高剂量。免疫抑制剂如环磷酰胺、霉酚酸酯、硫唑嘌呤等，常用于减少激素用量，减少激素相关副作用。
不同免疫抑制剂在不同器官受累的治疗中各有优势，如环磷酰胺对狼疮肾炎疗效明确，霉酚酸酯可减少血管炎发作。抗疟药如羟氯喹，主要用于治疗皮肤和关节症状，对预防血栓形成也有一定作用。
羟氯喹是SLE的一线治疗药物，目标剂量为5mg/kg，除非存在禁忌症，推荐用于所有SLE患者。010203糖皮质激素的应用抗疟药的应用免疫抑制剂的应用药物治疗
心理支持患者应保持积极乐观的心态，必要时寻求心理咨询或心理治疗，以应对疾病带来的心理压力。
医护人员应关注患者的心理状态，及时给予心理疏导和支持。02生活方式调整患者应避免阳光直射，使用防晒霜，避免紫外线暴露，减少皮肤损害的风险。
保持良好的生活习惯，如规律作息、均衡饮食、适量运动，有助于增强体质，提高免疫力。01生活方式调整与心理支持
03系统性红斑狼疮的特殊治疗
生物制剂如贝利尤单抗、阿尼鲁单抗等，通过靶向特定的免疫分子，调节免疫反应，适用于传统治疗无效的病例。
贝利尤单抗通过抑制B淋巴细胞刺激因子发挥作用，可减缓疾病进展，降低疾病活动度。对于难治性病例，还可考虑使用利妥昔单抗清除CD20阳性B细胞，或采用血浆置换等血液净化技术快速清除循环免疫复合物。
血浆置换适用于急进性肾炎或血栓性微血管病等危及生命的病例。0102生物制剂的应用其他治疗手段难治性病例的处理
活动期增殖性狼疮性肾炎患者应接受低剂量静脉注射环磷酰胺或霉酚酸酯和糖皮质激素治疗。
贝利尤单抗可与环磷酰胺或霉酚酸酯联合使用，钙调磷酸酶抑制剂（如伏环孢素或他克莫司）也可与霉酚酸酯联合应用。治疗方案狼疮性肾炎患者在肾脏应答后，治疗应至少持续3年。
初始单独使用霉酚酸酯或联合使用贝利尤单抗或钙调磷酸酶抑制剂治疗的患者应继续使用这些药物，而初始单独使用环磷酰胺或联合贝利尤单抗的患者应