系统性红斑狼疮诊断及治疗指南
主讲人：XXX
2025.5
系统性红斑狼疮概述
01
系统性红斑狼疮的诊断标准
02
辅助检查在诊断中的应用
03
系统性红斑狼疮的治疗策略
04
治疗效果评估与预后
05
目录
01
系统性红斑狼疮概述
系统性红斑狼疮（SLE）是一种多系统受累的自身免疫性疾病，以产生多种自身抗体和免疫复合物为特点，导致多器官损伤。
女性发病率高，尤其是育龄期女性，男女比例约为1:9，发病原因复杂，涉及遗传、环境、激素等多种因素。
定义与基本特征
全球发病率约为每年2.5~9.9/10万，患病率约为3.2~97.5/10万，不同种族和地区存在差异，亚洲地区相对较高。
近年来，随着诊断水平的提高和治疗手段的改进，SLE患者的生存率显著提高，但仍是导致患者死亡的重要原因之一。
流行病学特点
疾病定义与流行病学
皮肤黏膜损害
面颊部蝶形红斑是SLE的典型表现，此外还有盘状红斑、光过敏、口腔溃疡等，皮肤损害可影响患者的外观和生活质量。
皮肤病变的严重程度与疾病活动性密切相关，部分患者可出现脱发、网状青斑等非特异性表现。
肌肉骨骼系统受累
患者常出现对称性关节痛和关节炎，累及双手小关节、腕关节和膝关节，关节炎通常为非侵蚀性，但可导致关节畸形。
肌肉疼痛和肌无力也较为常见，部分患者可出现肌炎，表现为近端肌无力和肌酸激酶升高。
内脏器官受累
狼疮性肾炎是SLE最严重的并发症之一，可导致肾功能衰竭，表现为蛋白尿、血尿、肾功能异常等。
神经精神系统受累可表现为头痛、癫痫、认知功能障碍等，严重时可危及生命，需及时诊断和治疗。
临床表现多样性
02
系统性红斑狼疮的诊断标准
01
ACR标准包括11项临床和免疫学指标，如颧部红斑、盘状红斑、光过敏、口腔溃疡等，符合4项或以上可诊断SLE，该标准特异性高，但敏感性相对较低。
该标准在临床实践中应用广泛，但在早期不典型病例中可能存在漏诊，需结合其他检查和临床表现综合判断。
美国风湿病学会（ACR）标准
02
中国风湿病学会标准
中国风湿病学会标准结合我国患者特点，增加了狼疮带试验和低补体血症等指标，共13项，符合4项或以上可诊断SLE，对我国患者的诊断具有较高的敏感性和特异性。
该标准在诊断儿童SLE和轻型SLE方面具有一定优势，但需进一步验证其在不同人群中的适用性。
传统诊断标准
国际狼疮研究临床协作组（SLICC）标准
该标准综合考虑临床表现和免疫学异常，采用积分制，包括皮肤、关节、肾脏、神经等多系统受累及自身抗体等指标，评分≥10分可诊断SLE，具有较高的敏感性和特异性。
该标准在诊断儿童SLE和早期不典型病例方面表现出色，但需注意排除其他类似疾病，如感染、肿瘤等。
欧洲抗风湿病联盟（EULAR）/美国风湿病学会（ACR）2019标准
SLICC标准包括17项临床和免疫学指标，如面部红斑、口腔溃疡、关节炎等，符合4项或以上可诊断SLE，该标准对肾脏受累和免疫学异常的诊断更为敏感。
该标准在临床实践中应用较为广泛，但在部分患者中可能存在过度诊断的风险，需结合临床表现和病程综合判断。
新型诊断标准
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辅助检查在诊断中的应用
抗核抗体（ANA）是SLE的筛选指标，阳性率高，但特异性低，其他特异性抗体如抗双链DNA抗体、抗Sm抗体等对诊断和病情评估具有重要意义。
抗磷脂抗体阳性与血栓形成和妊娠并发症相关，需定期监测，以评估患者的血栓风险。
血常规检查可发现白细胞减少、贫血、血小板减少等血液系统受累表现，生化检查可反映肝肾功能异常、电解质紊乱等情况，有助于评估疾病的严重程度和器官受累范围。
补体C3、C4水平降低常见于SLE活动期，与疾病活动性密切相关，可作为病情监测的指标之一。
自身抗体检测
血常规与生化检查
实验室检查
胸部X线或CT检查可发现胸膜炎、肺炎、肺间质病变等肺部受累表现，有助于评估肺部病变的范围和严重程度，指导临床治疗。
对于怀疑肺动脉高压的患者，可进行超声心动图检查，以明确诊断并评估病情。
心脏超声可发现心包炎、心肌炎、心脏瓣膜病变等心脏受累表现，对于评估心脏功能和病变程度具有重要价值，有助于早期发现和治疗心脏并发症。
对于合并抗磷脂抗体阳性的患者，需注意筛查冠状动脉病变，以预防心血管事件的发生。
胸部影像学
心脏超声检查
影像学检查
皮肤活检
皮肤活检可明确皮肤病变的性质和类型，如急性皮肤型狼疮、盘状红斑等，对于诊断皮肤型红斑狼疮和评估皮肤受累程度具有重要意义。
皮肤活检还可发现免疫球蛋白和补体在皮肤的沉积，有助于支持SLE的诊断。
肾脏活检
肾脏活检是诊断狼疮性肾炎的金标准，可明确肾脏病变的类型和程度，如系膜增生性肾炎、增生性肾炎等，为制定治疗方案提供重要依据。
肾脏活检还可评估肾脏病变的活动性和慢性化程度，有助于预测患者的预后和指导长期治疗。
病理检查
04
系统