中国脑淀粉样血管病诊治共识（2023版）解读主讲人：XXX2025.5
脑淀粉样血管病概述临床诊断要点0102治疗策略特殊类型与鉴别诊断0304CONTENTS目录未来研究方向05
01脑淀粉样血管病概述
脑淀粉样血管病（CAA）是由β-淀粉样蛋白沉积在大脑皮质和软脑膜小血管引起的年龄相关性脑小血管病。这种沉积会导致血管壁完整性受损，引发一系列神经系统疾病。
该病多见于老年人，发病率随年龄增长而增加，是导致脑叶出血和认知功能障碍的重要原因之一。01疾病定义CAA可导致脑叶出血、认知功能障碍、步态障碍等，严重影响患者的生活质量，增加致残率和死亡率。
其引发的脑出血具有高复发率，给患者和家庭带来沉重负担。疾病危害研究显示，65~74岁年龄段人群CAA的患病率为2.3%，75~84岁为8%，85岁以上人群为12.1%。
在非痴呆人群中，CAA患病率为20%~40%，而在痴呆人群中高达50%~60%，提示其与认知功能障碍密切相关。02流行病学特征03疾病定义与流行病学
02临床诊断要点
自发性脑叶出血是CAA最常见的急性事件，占脑叶出血的50%以上。患者常表现为突发头痛、肢体无力、言语不清等，严重者可出现意识障碍。
脑叶出血多发生在大脑皮质及皮质下区域，以颞叶、顶叶和枕叶多见，小脑也可受累。自发性脑叶出血短暂性局灶性神经系统症状发作（TFNEs）是CAA的特征性表现之一，表现为反复、短暂（通常持续时间30分钟）的神经功能障碍，如感觉异常、无力、语言障碍等。
这些发作与感觉皮质的分布特征相关，从手指向上肢近端蔓延的播散性感觉异常最具特征性。短暂性局灶性神经系统症状发作慢性进行性认知功能损害是CAA的另一常见表现，患者可能出现记忆力减退、执行功能下降、注意力不集中等。
认知障碍的发病机制复杂，与Aβ沉积、脑微出血、脑萎缩等多种因素有关。认知功能障碍临床表现
0201出血性标志物脑叶出血、脑微出血、凸面蛛网膜下腔出血、皮质表面铁沉积（cSS）是CAA的典型出血性影像学标志物。
这些标志物在磁共振成像（MRI）和计算机断层扫描（CT）上具有特征性表现，有助于诊断CAA。非出血性标志物半卵圆中心重度血管周围间隙、皮质下多发点状白质高信号是非出血性标志物。
这些标志物在MRI的T2序列和液体衰减反转恢复序列（FLAIR）上显示清晰，对CAA的诊断具有重要价值。影像学检查
1.5版标准主要针对脑出血人群，强调局限脑叶的多发出血灶或单个出血灶合并cSS。
该标准在诊断脑出血相关的CAA方面具有较高的敏感度和特异度。2.0版标准纳入了非出血性标志物，提高了对非脑出血型CAA的诊断敏感度。
但其在脑出血患者中的诊断特异度有所下降，仍需进一步临床验证。波士顿诊断标准1.5版波士顿诊断标准2.0版诊断标准
03治疗策略
对于CAA相关脑出血的急性期患者，建议遵循急性脑出血指南，进行早期强化降压、血糖控制、体温控制及凝血状态管理。
这些措施可有效降低患者的病死率和致残率，改善预后。0102内科治疗外科手术治疗总体安全，对于幕上出血量在30~80ml、GCS评分在5~15分的患者，微创血肿清除术能显著降低病死率，改善功能预后。
对于血肿体积进行性扩大、意识水平降低或神经系统功能快速恶化的患者，开颅血肿清除术与去骨瓣减压术是挽救生命的有效手段。外科治疗急性期治疗
010302预防脑出血复发积极降压治疗是预防CAA相关脑出血复发的重要措施。
定期监测血压，将血压控制在合理范围内，可有效降低出血风险。认知功能障碍的管理对于合并阿尔茨海默病（AD）的CAA患者，可考虑使用中枢胆碱酯酶抑制剂改善认知功能。
积极治疗CAA相关炎症（CAA-ri），避免认知障碍的进一步加重。抗栓治疗在CAA合并需要抗栓治疗的患者中，需根据出血性影像学标志物评估脑出血风险，谨慎选择抗栓药物。
对于有脑叶出血史或高出血风险的患者，原则上不推荐口服抗凝药，可考虑左心耳封堵术作为替代治疗。长期管理
04特殊类型与鉴别诊断
诊断标准治疗方案0102免疫抑制治疗是CAA-ri的首选方案，短期激素冲击后逐渐减停。
对于激素反应差或病情严重的患者，可换用或加用其他免疫抑制剂。CAA-ri的诊断需结合临床表现、影像学特征及实验室检查。
典型的临床表现包括头痛、癫痫发作、局灶性神经功能缺损等，影像学上可见脑白质高信号、脑叶微出血等。脑淀粉样血管病相关炎症（CAA-ri）
临床意义ARIA的发生提示抗Aβ治疗可能加重脑血管损伤，需密切监测。
对于出现ARIA的患者，需调整治疗方案，避免进一步损害。与CAA-ri的鉴别ARIA和CAA-ri在影像学表现上有相似之处，但病史差异是重要鉴别点。
ARIA多发生在抗Aβ治疗后，而CAA-ri无治疗史。PART01PART02抗Aβ治疗相关淀粉样蛋白相关影