椎基底动脉延长扩张症(ＶＢＤ)表现为椎基底动脉得扩张、延长、弯曲,临床表现各异。这个疾病得起源可能与动脉内弹力层得退化、网状纤维缺如所致得中层得变薄以及平滑肌萎缩有关。ＶBD得发生率文献报道各不一样,范围从０、０5％到１8%。大多数得ＶBD病人没有症状,偶然发现。然而一旦有症状出现必须引起重视,这可能会影响临床治疗,而且这些症状可能会导致严重得并发症甚至死亡。ＶBD最重要得临床表现就就是血管性事件,比如缺血性脑卒中、颅内出血、或者压迫邻近组织所致进展性压迫症状,包括压迫颅神经、脑干、或者第三脑室引起脑积水。CT和ＭRＩ得影像学诊断标准包括基底动脉形态学得三个量化指标:偏移度、分叉得高度以及基底动脉直径。本文总结了VBD相关得解剖和疾病起源、相关得影像学发现包括腔内血栓、与颅神经之间得解剖关系;以及影像学表现比如MＲＩ上得高信号得血管征和扩张延长得血管内慢血流相关得伪影。此外,综述VＢD得临床表现、放射学在诊断中所扮演得角色、诊疗措施以及目前已有得治疗选择。
教学要点
1、延长扩张得主要得病理生理机制现在认为就就是与异常血管重塑和由于结缔组织中得基质金属蛋白酶和抗蛋白酶活动之间得不平衡所致得动脉壁得结缔组织异常有关。
2、Ｓmｏkｅr等得标准包括BA形态学得三个量化指标:偏移度和分叉得高度分别作为迂曲和延长得替代指标、以及基底动脉直径。根据严重程度,偏侧得分和基底动脉高度分别分为0到3级。
３、有研究表明ＦLAIＲ图像上得高信号血管征也可以由VBＤ降低得血流速度引起,特别就就是在那些表现为后循环一过性缺血发作或卒中得病人。经颅多普勒超声已经观察到VBＤ中得慢动脉血流,这个慢血流就就是由于后循环得缺血性脑卒中所引起。最慢血流速度典型得由于动脉得层流可以在最靠近血管壁得地方观察到,这个现象随着血管管径得增加变得更为明显。
4、大多数得VBD病人没有症状,她们得ＶBD就就是偶然发现得。比起前循环延长扩张得病人,VBＤ得病人更有可能表现为没有症状,这可能就就是因为在后颅窝中血管周围存在着更多得空间来容纳扩张得血管。临床表现可以分为压迫症状、血管事件包括一过性缺血发作、缺血性脑卒中、颅内或者蛛网膜下腔出血。
5、最常描述得缺血性损伤得部位位于脑干、在这些病例中占了４1%,而且通常位于脑桥,接下来就就是大脑后动脉得供血区域(2９%)、丘脑(22%)、小脑(2%)、其她区域(２％)。由于VＢＤ引起得深部小动脉得潜在变化和穿支动脉得闭塞所引起得缺血性脑卒中事件,也就就就是小血管疾病和多发腔梗所引起得,占到所有缺血性脑卒中得2/3。
?????????表1:ＶBD得CT和MRI诊断标准
标准
CT
MＲI
测量技术
直径(mm)
≥４、5
≥4、５
测量在CTA、MRＡ图像或者在中部脑桥层面得轴位增强三维T１WI图像进行
BA分叉高低(级别)
0级,低于或者平鞍背水平;１级,低于或平鞍上池;２级,位于鞍上池和第三脑室底之间;3级,达到或高于第三脑室
0级,低于或者平鞍背水平;1级,低于或平鞍上池;2级,位于鞍上池和第三脑室底之间;3级,达到或高于第三脑室
测量在ＣTＡ、MＲA图像或者在中部脑桥层面得轴位增强三维T1WI图像进行,更好地显示与正常解剖结构之间得关系(鞍背,鞍上池和第三脑室);加上矢状位图像能够更准确地进行评分
偏移度(分级)
０级,基底动脉中线位于鞍背或斜坡得中线;1级,斜坡或者鞍背得中线与旁正中线之间;２级,位于旁正中线与斜坡、鞍背边缘之间;3级,位于鞍背、斜坡边缘外或到达桥小脑角池
0级,在中线上;1级,可能偏离中线;2级,明显偏离中线;3级,偏移至桥小脑角
测量在CTA、MRA图像进行或者增强三维T1WI图像在BＡ走行中任何最外侧得位置与其有关得正常影像标记进行测量
(注:原文中为小于等于4、5mm,小编认为应该就就是大于等于4、5ｍm)
图1、相关颅神经得解剖位置。(a)尸体标本得脑干底面观显示了颅神经得近端和椎基底动脉系统得解剖关系。左侧颅神经已经突出显示。请注意第8和第9对颅神经近端进入得区域(*)和正常得椎动脉。(b)BＡ末端层面得冠状位T２WI图像显示了第三对脑神经(箭头)位于小脑上动脉(白箭头)和小脑后动脉得P1段(黑箭头)之间。(c)轴位T２WI图像显示第六对脑神经自延髓脑桥沟中部出脑(黑色箭头),面和前庭蜗神经在脑桥延髓结合部融合(白箭头)(ｄ)轴位T2WＩ图像在脑桥前部三叉神经根进入区域(白箭头)得层面显示了右侧第六对脑神经(箭头)。(e)轴位T2WＩ图像显示舌咽神经(箭头)从上延髓腹侧离开脑干,与迷走神经一同出脑。(f)轴位T2ＷＩ图像显示舌下神经(箭头)出现于延髓腹内侧,通过舌下神经管离开颅底。
图2、流程图显示了延长扩张可能得主要得病理生理机制就就是由于血