以前认为是惰性B-细胞淋巴瘤临床表现为侵袭性形态学很难与SLL鉴别鉴别依靠免疫标志检查、基因学和细胞遗传学第30页，共73页，星期日，2025年，2月5日兼有侵袭性和惰性淋巴瘤的特点明确的病理学和分子学标记CD5+,CD20+,CD23-,SIg(M+,D+)t(11;14)translocationBcl-1overexpression↑cyclinD1MCL的疾病特点第31页，共73页，星期日，2025年，2月5日临床表现年龄大：中位年龄63岁男性多见：75%-80%患者兼有侵袭性和惰性淋巴瘤的特点播散性：多数患者表现为进行性淋巴结肿大，可侵犯多个部位，多数患者初诊即为III-IV期。70-90%患者表现为IV期，75%处于白血病期胃肠侵犯多见，其它包括：脾脏和韦氏环20-30%患者可转化为原始型，疾病快速进展，对治疗耐药，中位生存4个月。第32页，共73页，星期日，2025年，2月5日形态学典型表现：小淋巴细胞，染色质聚集，核仁明显，形态类似SLL/CLL。进展期可表现为类原始细胞的形态。第33页，共73页，星期日，2025年，2月5日免疫分型CD19，CD20，CD79a,CD79b,PAX-5,膜表面轻链阳性CD595%阳性CD23大多数完全缺失或弱表达CD10,BCL-6阴性几乎所有病例表达cyclinD1：来自于t(11;14)(q13;q32)第34页，共73页，星期日，2025年，2月5日治疗早期MCL：检查骨髓和上下消化道排除亚临床侵润对于惰性期，肿瘤负荷小，低危患者，可予以等待大多数患者需要治疗第35页，共73页，星期日，2025年，2月5日目前倾向于更强的治疗改变化疗方案，应用无交叉耐药的药物，完全缓解率可达90%以上。大剂量化疗和自体干细胞移植，五年生存率分别为40%和65%。复发的患者：既往未用过的化疗药物；万珂（二线治疗）第36页，共73页，星期日，2025年，2月5日诱导治疗强化疗hyperCVAD+利妥昔单抗NORDIC方案（利妥昔单抗剂量强化诱导免疫化疗+环磷酰胺、长春新碱、多柔比星、强的松（maxi-CHOP)与利妥昔单抗+大剂量阿糖胞苷交替使用）非霍奇金淋巴瘤NCCN2010第37页，共73页，星期日，2025年，2月5日相对较弱的化疗方案：苯达莫司汀+利妥昔单抗CHOP克拉曲滨+利妥昔单抗EPOCH（依托泊苷、强的松、长春新碱、环磷酰胺、多柔比星）+利妥昔单抗65岁以上患者可给予改良的hyperCVAD+利妥昔单抗非霍奇金淋巴瘤NCCN2010第38页，共73页，星期日，2025年，2月5日滤泡性淋巴瘤第39页，共73页，星期日，2025年，2月5日免疫表型FL细胞表达CD19,CD20,CD22,CD79a,CD79b,PAX-5CD10阳性BCL-6阳性-t(14;18)(q21;q32)胞浆BCL2蛋白表达是FL的标志性蛋白，也是鉴别FL和滤泡样淋巴细胞增生的标志。CD5阴性第40页，共73页，星期日，2025年，2月5日滤泡性淋巴瘤的转化：25-50%患者转化为弥漫大B细胞淋巴瘤或形态学类似Burkitt淋巴瘤。临床病情进展，预后差。第41页，共73页，星期日，2025年，2月5日临床表现年龄大：中位年龄60岁女性略多见。常表现为亚急性和慢性无症状淋巴结肿大，可侵犯多个部位，包括脾脏/肝脏和骨髓累及，多数患者初诊即为III-IV期。“B”症状少见，仅见于20%患者，一旦发现，需考虑淋巴瘤转化。第42页，共73页，星期日，2025年，2月5日无腹部巨大肿块的I/II期（AnnArbor)FL的治疗:以病灶局部放射治疗（RT,30-40Gy)为主(首选）。扩大部位RT或R加化疗是二种备选方法，它们可以改善无失败生存期（FFS)，但并不能改善总的生存期(OS)。如果考虑到病灶部位RT的副作用大于临床益处，可不治疗而观察。治疗原则第43页，共73页，星期日，2025年，2月5日I/II期FL复发后、伴腹部巨大肿块的II期FL及Ⅲ、Ⅳ期FL病人的治疗
治疗指征：①有症状；②危及脏器功能；③继发于淋巴瘤的血细胞减少；④有巨大肿块；⑤在6个月期间病情稳定进展；⑥病人意愿。
无治疗指征者，每3个月体检1次，直至1年，以后每3－6个月体检1次。
有治疗指征者的初始治疗可选用如下方法：①化疗或放免②临床试验：由于常规治疗不能治愈F