PAK1/2/3和PLK1：恶性外周神经鞘瘤治疗新靶点的深度剖析

一、引言

1.1研究背景

恶性外周神经鞘瘤（MalignantPeripheralNerveSheathTumors，MPNST）是一种较为罕见的软组织肉瘤，在普通人群中的发病率约为十万分之一，男女发病几率无明显差异，可在任何年龄段发病，但主要集中在20-50岁的成年人，20岁之前发病率占比为10%-20%。MPNST在全身软组织肉瘤中占比5％-10％，可在有神经纤维分布的任何组织和器官发生，上下肢近端和躯干是其好发部位。

根据2013年WHO的分类，MPNST包含上皮样恶性外周神经鞘瘤