儿童脓疱型银屑病诊疗中国专家共识（2025版）解读主讲人：XXX2025.5
目录01儿童脓疱型银屑病概述03疾病评估05治疗效果与预后02疾病诊断04治疗方案06临床实践指导
01儿童脓疱型银屑病概述
疾病特点儿童作为高发人群，其管理策略与成人有所区别。
病情严重时可危及生命，如不及时治疗，可能因败血症和多器官功能衰竭等严重并发症而危及生命。疾病定义儿童脓疱型银屑病是一种罕见的银屑病亚型，属于自身炎症性疾病范畴，以泛发或局限分布的红斑及无菌性脓疱为特征。
泛发性脓疱型银屑病常伴有系统症状，病情反复、迁延。疾病定义与特点
泛发性脓疱型银屑病（GPP）在中国约100,000人中有1～2人患病，全国约有2万名GPP患者。01发病率儿童是脓疱型银屑病的高发人群，且发病年龄小、病程进展缓慢者，预后相对较好。02高发人群疾病流行病学
对儿童身体的影响疾病发作时，患者全身皮肤溃烂，脓疱遍布，给患儿带来极大痛苦。
可能导致住院治疗，增加家庭经济负担。对儿童心理的影响疾病的不可预测性对患儿心理健康造成持续性影响，恐惧与情绪压力可能诱导疾病发作，形成恶性循环。疾病危害
02疾病诊断
010203以红斑基础上的无菌性脓疱为特征，伴有或不伴有系统症状。包括病情进展、伴随症状及治疗反应等，其中既往史和家族史具有重要参考价值。对于GPP病程中出现的皮肤外表现，可对症行相关辅助检查和专科会诊。临床表现病史辅助检查诊断标准
STEP.01STEP.02泛发性脓疱型银屑病包括急性GPP、妊娠期GPP、婴幼儿脓疱型银屑病、环状脓疱型银屑病及GPP的局限型。局限性脓疱型银屑病通常局限于掌跖或肢端，伴或不伴经典的斑块状皮损，包括掌跖脓疱病和连续性肢端皮炎。临床亚型
需注意两者的临床表现和病理特征的差异。与急性泛发性发疹性脓疱病的鉴别如IgA天疱疮、角层下脓疱性皮病、嗜酸性脓疱性毛囊炎等。与其他皮肤病的鉴别0102鉴别诊断
03疾病评估
目前我国皮肤科临床常用的GPP评估标准为GPP皮损面积和严重程度指数（GPPASI）及GPP医师总体评估（GPPGA）。评估指标根据皮损面积、红斑、鳞屑和浸润程度进行打分，分值范围从0到72分。评估方法严重程度评估
评估工具01多采用皮肤病生活质量指数（DLQI）量表。评估意义02评估银屑病对患者生活质量的影响，分值越高表明生活质量受影响越大。生活质量评估
发病年龄小、病程进展缓慢者，预后相对较好；老年患者、病情相对顽固、伴发心力衰竭或呼吸道感染者，预后相对较差。预后因素及时诊治是改善预后的关键，发病年龄小、病程进展缓慢者，预后相对较好。预后管理疾病预后评估
04治疗方案
一线局部治疗为外用糖皮质激素制剂和维生素D3衍生物。急性期后，可外用糖皮质激素维持治疗。局限性脓疱型银屑病泛发性脓疱型银屑病外用治疗
01系统治疗推荐使用阿维A、甲氨蝶呤、环孢素和生物制剂。泛发性脓疱型银屑病02外用治疗效果不佳时采用系统性治疗，包括阿维A、甲氨蝶呤、环孢素、雷公藤制剂，生物制剂等。局限性脓疱型银屑病系统治疗
局部紫外线光疗对PPP有很好的疗效，可采用NB-UVB或PUVA。局限性脓疱型银屑病其疗效尚缺乏足够的证据支持，应在急性期后使用，在儿童、孕妇中更适用。泛发性脓疱型银屑病光疗
佩索利单抗佩索利单抗是一种新型人源化选择性抗体，可阻断白介素-36受体（IL-36R）的激活。
Effisayil?2研究表明，佩索利单抗皮下注射300mgq4w维持治疗能显著减少GPP发作，提高患者生活质量，且整体安全性良好。其他生物制剂对于传统系统治疗效果不佳的患者，可选择生物制剂。生物制剂治疗
中医认为脓疱型银屑病证属火毒炽盛证，拟以清热泻火，凉血解毒。”可采用中药浸浴疗法，中药湿敷疗法，中药涂擦疗法。”治疗原则治疗方法中医治疗
05治疗效果与预后
01初始治疗12周后通常认为是评估最佳时间，评估患者皮损状态及药物可耐受程度。评估时间02治疗成功指PASI改善≥75%，或改善50%～75%，但DLQI评分≤5分。评估标准治疗效果评估
预后因素GPP是一种严重且可能危及生命的疾病，大多数患者预后与诊治是否及时且得当密切相关。1预后管理及时诊治是改善预后的关键，发病年龄小、病程进展缓慢者，预后相对较好。2疾病预后
06临床实践指导
依据临床表现、病史及辅助检查进行诊断。诊断流程根据疾病严重程度，选择外用药物、系统治疗、光疗或生物制剂。治疗流程诊疗流程
个体化治疗联合治疗治疗方案应根据患者病情个体化制订，考虑病情、年龄、性别、体重、合并症等因素。各种治疗方法的序贯、交替及联合治疗形成银屑病治疗的有效方案。治疗方案选择
STEP.01STEP.02患者教育对患者及家属进行疾病知识教育，提高治疗依从性。疾病管理定期随访，监测病情变化，及时调整治疗方案