重症自身免疫性脑炎监测与治疗中国专家共识（2024版）解读主讲人：XXX2025.5
目录01重症自身免疫性脑炎的定义与诊断标准02病情监测与评估03免疫治疗策略04对症治疗与并发症管理05预后评估与长期管理
重症自身免疫性脑炎的定义与诊断标准01
重症自身免疫性脑炎（AE）是指符合AE诊断标准且需入住神经重症监护病房（NCU）的病例，常见原因包括意识障碍、癫痫持续状态（SE）等。
意识障碍以格拉斯哥昏迷量表（GCS）评分≤12分为标准，SE是AE患者入住NCU的重要指征。重症AE的临床特征02诊断标准包括意识障碍、SE、肌张力障碍持续状态（DSAP4~5级）、需在NCU诊疗的精神症状等。
自主神经功能障碍引起血流动力学不稳定及中枢性低通气综合征（CHS）也是重症AE的诊断标准。诊断标准的细化01定义
诊断流程需结合临床表现、实验室检查（如脑脊液检查、抗体检测）及影像学检查（如MRI）。
抗体检测是诊断的关键，需注意不同抗体类型对应的临床特征及预后差异。诊断流程概述需与感染性脑炎、代谢性脑病等疾病鉴别，通过病史、症状及检查结果综合判断。
鉴别诊断时需排除其他可能导致类似症状的神经系统疾病，如脑肿瘤、脑血管病等。与其他疾病的鉴别诊断临床医生可能因对AE认识不足，将早期症状误诊为精神疾病或普通癫痫。
部分AE患者症状不典型，易导致诊断延迟，影响治疗效果。诊断中的常见误区诊断流程与注意事项
病情监测与评估02
自身免疫性脑炎临床评估量表（CASE）包含癫痫发作、记忆功能障碍等9个项目，总分27分。
CASE评分具有良好的信度，与改良Rankin量表（mRS）评分高度相关，可动态评估病情变化。CASE量表的构成与评分标准CASE评分是AE预后不良的预测因素，与NCU住院天数呈正相关。
对于意识障碍患者，CASE实施困难，可采用mRS作为简单评估手段。CASE量表的临床意义病情评估量表的应用
重症AE患者需密切监测生命体征，包括体温、血压、心率、呼吸频率等。
监测频率根据患者病情严重程度而定，一般每小时或每两小时监测一次。生命体征监测包括意识状态、癫痫发作频率、运动障碍程度等，可使用GCS评分、CASE量表等工具。
神经功能监测需每日至少评估一次，病情变化时需及时评估。神经功能监测定期复查脑脊液检查、血常规、生化指标等，必要时行头颅MRI、CT等影像学检查。
检查频率根据患者病情及治疗反应调整，一般每3~7天复查一次。实验室检查与影像学检查监测指标与监测频率
重症AE患者亚临床癫痫发作多发生在睡眠期间，需行长程脑电图（24h）监测。
当患者出现可疑癫痫发作和不明原因的意识障碍时，需重复进行长程脑电图监测。亚临床癫痫发作的监测采用肌张力障碍严重程度行为评估（DSAP）对AE患者运动障碍的严重程度进行评估和监测。
对DSAP3级患者，需严密监测和加强管理，尽可能避免发展至DSAP4~5级。运动障碍的监测监测中的特殊情况处理
免疫治疗策略03
激素治疗激素是重症AE的一线治疗药物之一，可抑制炎症反应，减轻脑水肿。
常用甲泼尼龙冲击治疗，剂量为500~1000mg/d，连续3~5天。静脉注射免疫球蛋白（IVIG）IVIG可调节免疫系统，中和自身抗体，改善病情。
常用剂量为0.4g/kg/d，连续5天。血浆置换血浆置换可清除血液中的致病性抗体和免疫复合物，适用于重症或难治性AE患者。
每次置换血浆量为3000~5000ml，每周2~3次，连续2~3周。010203一线免疫治疗方案
利妥昔单抗利妥昔单抗是一种抗CD20单抗，可清除B淋巴细胞，减少抗体产生。
常用剂量为375mg/m2，每周一次，连续4周。环磷酰胺环磷酰胺是一种细胞毒性免疫抑制剂，可抑制免疫系统，适用于难治性AE患者。
常用剂量为0.5~1.0g/m2，每月一次，连续6个月线免疫治疗方案
治疗过程中需定期评估病情变化，根据CASE量表、mRS评分等指标判断治疗效果。
若治疗效果不佳，可考虑调整药物剂量、更换治疗方案或联合使用多种免疫治疗药物。对于病情反复或难治性AE患者，需进行长程免疫治疗，疗程不少于12个月。
长程免疫治疗药物包括吗替麦考酚酯、硫唑嘌呤等，可减少疾病复发，改善预后。治疗效果评估与调整长程免疫治疗与维持治疗免疫治疗的调整与优化
对症治疗与并发症管理04
抗癫痫药物的使用时间与调整对于急性期有癫痫发作的AE患者，90%的患者癫痫发作在发病后12个月内终止。
治疗过程中需根据病情变化调整抗癫痫药物剂量，部分患者可在病情稳定后逐渐减量或停药。抗癫痫药物的选择优先选择钠离子通道阻滞剂，如卡马西平、奥卡西平等。
若效果不佳，可联合使用不同机制的抗癫痫药物。0102癫痫发作的管理
药物治疗根据运动障碍类型选择对症治疗药物，如苯二氮?类、抗胆