重症肌无力危象前状态管理专家共识（2024）解读主讲人：XXX2025.5
Catalogue目录危象前状态的诊断标准2.1.重症肌无力危象前状态概述危象前状态的预防措施危象前状态的治疗策略3.4.危象前状态的随访管理5.
01重症肌无力危象前状态概述
危象前状态的定义重症肌无力危象前状态是指重症肌无力患者病情快速恶化，依据临床医生的经验判断，患者可在短时间内（数天或数周内）可能发生肌无力危象。
危象前状态是重症肌无力患者病情进展的一个重要阶段，及时识别和干预危象前状态，可以有效降低患者发生危象的风险，减少患者的死亡率和疾病负担。危象前状态的临床意义危象前状态是重症肌无力患者病情加重的预警信号，早期识别和干预可以有效阻止病情进一步恶化，避免患者进入危象状态。
危象前状态的管理对于改善重症肌无力患者的预后具有重要意义，可以减少患者的住院时间、降低医疗费用，提高患者的生活质量。危象前状态的发病机制危象前状态的发生与重症肌无力的自身免疫机制密切相关，自身抗体攻击神经-肌肉接头，导致神经肌肉传递障碍，引起肌肉无力。
感染、药物不良反应、胸腺瘤等诱因可加重免疫反应，导致病情快速恶化，进入危象前状态。010203定义与临床意义
02危象前状态的诊断标准
危象前状态的诊断需要观察症状的进展时间，延髓肌或呼吸肌相关症状快速进展（≤2周）是诊断的关键之一。
快速进展的症状提示病情可能迅速恶化，需要及时进行干预，以防止患者进入危象状态。美国重症肌无力基金会（MGFA）分型IVb，或定量MG（QMG）评分延髓肌单项评分为3分或呼吸肌评分2分，或延髓肌+呼吸肌评分≥4分是诊断危象前状态的重要评分标准。
通过评分可以量化患者的病情严重程度，为诊断和治疗提供依据。评分标准出现危象前状态的“预警征”是诊断的重要参考，如2周内出现延髓肌或呼吸肌无力的新发或急性加重。
预警征的出现提示患者可能进入危象前状态，需要密切监测和及时干预。预警征症状进展时间诊断标准的主要内容
03危象前状态的治疗策略
溴吡斯的明是治疗重症肌无力的常用药物，对于危象前状态的患者，可使用溴吡斯的明（建议总剂量≤480mg·d-1）对症处理以快速改善症状。
溴吡斯的明通过抑制乙酰胆碱酯酶，增加神经肌肉接头的乙酰胆碱浓度，从而改善肌肉无力的症状。溴吡斯的明的应用使用溴吡斯的明时应注意其可能增加气道分泌物及其他不良反应，如恶心、呕吐、腹痛、腹泻等。
在使用过程中需要密切监测患者的反应，及时调整剂量，避免不良反应的发生。注意事项重视呼吸道和吞咽功能的护理，迅速启动多学科管理机制，包括神经内科、呼吸科、重症医学科等多学科协作。
多学科管理可以为患者提供全面的治疗和护理，提高治疗效果，减少并发症的发生。多学科管理对症治疗
应根据可及性、经济性以及患者的个体情况等选择合适的治疗方案，如患者的经济状况、药物的可及性、患者的耐受性等。
个体化的治疗方案可以提高治疗效果，减少不良反应的发生。治疗方案的选择02如上述治疗均不可及，可在密切监测下使用激素治疗，但应避免使用大剂量激素，警惕有病情加重的风险。
激素治疗可以抑制免疫反应，减轻病情，但大剂量激素可能导致病情加重，需要谨慎使用。激素治疗03一旦判定患者处于危象前状态，应尽快启用快速起效治疗，如抗体清除治疗（包括IVIg，血液净化治疗或FcRn拮抗剂等治疗）。
抗体清除治疗可以快速降低体内致病抗体的水平，减轻神经肌肉接头的损伤，改善症状。抗体清除治疗01快速起效治疗
04危象前状态的预防措施
发生MC或危象前状态进展为MC的危险因素包括既往MC史，呼吸道感染或发热，口咽部（延髓肌肉）肌无力及分泌物增加，诊断时疾病严重度较高（MGFAIIIb及以上），MuSK抗体阳性及胸腺瘤等。
识别这些危险因素可以帮助临床医生早期发现高危患者，采取针对性的预防措施。对具有危险因素的危象前状态患者应密切监测，早期使用快速起效的治疗，并做好对呼吸功能的监测及管理。
密切监测患者的病情变化，及时调整治疗方案，可以有效预防危象的发生。感染、不适当的药物改变以及胸腺瘤手术是患者由危象前状态进展为危象的常见诱因，及时解除或干预这些诱因可以有效防止危象的发生。
对于感染患者，应积极控制感染；对于药物不良反应引起的病情加重，应及时调整药物；对于胸腺瘤患者，应根据病情选择合适的手术时机。常见危险因素诱因的干预预防策略危险因素的识别
05危象前状态的随访管理
治疗目标维持期的治疗目标是依据MGFA干预后状态分级，达到微小状态（MMS）或更好，治疗相关不良反应（CTCAE）≤1级。
微小状态是指没有任何因肌无力引起的功能受限，经专业的神经肌病医生检查可发现某些肌群无力，达到这一目标可以有效改善患者的生活质量。药物选用原则维持期药物的选用原则应是疗效显著稳定，安全性佳，药物相互作用少。
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