原发性干燥综合征诊疗规范（2023年）解读主讲人：XXX2025.5
诊断标准02疾病概述01实验室检查03目录Contents预后与管理治疗策略0405
01疾病概述
定义原发性干燥综合征（pSS）是一种以淋巴细胞增殖及进行性外分泌腺体损伤为特征的慢性炎症性自身免疫病。
临床除有涎腺、泪腺功能受损外，亦可出现多系统多脏器受累，血清中存在自身抗体和高免疫球蛋白血症。流行病学我国患病率为0.3%~0.7%，女性多见，男∶女为1∶9~1∶20，发病年龄多在40~50岁，亦可见于儿童。
全球范围内的流行病学调查显示，pSS在不同地区和种族中的发病率和患病率存在差异。发病机制目前多认为是遗传、病毒感染、性激素异常等多种因素导致的免疫功能紊乱。
干扰素相关的基因在pSS的发病中发挥重要作用，IFN-α的基因优势是pSS变异的驱动因素。010203定义与流行病学
02诊断标准
包括口干、眼干等，新版指南对出现唾液腺肿大的比例给出了详细数据40-50%，进一步强调了这一临床表现的普遍性。
眼干燥症：预防措施方面新版指南主要更新了干燥性角结膜炎（新增）或难治性或严重眼干燥症，局部使用含环孢素A滴眼液及自体血清处理。局部表现新版指南更新了出现系统表现的占比，从1/3更新至约2/3的SS患者可出现系统损害，部分患者伴有乏力、发热的全身症状。
强调了认识皮肤、关节肌肉、呼吸、消化、肾脏、神经、血液系统和冷球蛋白血症等多系统表现的重要性。系统表现出现不明原因的口干舌燥，龋齿频发，牙齿破损呈片状脱落，或反复出现单侧或双侧腮腺肿大，眼睛干涩，眼泪减少，症状持续3个月以上，应考虑SS可能。
2016年ACR和EULAR联合制订的SS分类标准的敏感度和特异度均较高，易于操作，目前临床应用较为广泛。诊断要点030201临床表现
03实验室检查
自身抗体检测SS患者血清中可检测到多种自身抗体，抗核抗体（ANA）阳性率为50%~80%，其中抗SSA抗体、抗SSB抗体阳性率最高，是诊断SS较特异的抗体。
抗着丝点抗体、抗胞衬蛋白抗体等亦常阳性，70%~90%患者类风湿因子阳性。免疫球蛋白测定SS患者常伴有高免疫球蛋白血症，免疫球蛋白G（IgG）、免疫球蛋白A（IgA）和免疫球蛋白M（IgM）水平可升高。
免疫球蛋白水平的升高程度与疾病的活动性和严重程度相关。其他实验室检查血常规检查可发现轻度贫血和白细胞减少，部分患者可出现血小板减少。
血沉和C反应蛋白（CRP）水平可轻度升高，但通常不显著。血清学检查
唾液流率测定唾液流率降低是pSS的重要特征之一，可通过无刺激和有刺激唾液流率的测定来评估唾液腺的功能。
唾液流率的测定方法包括称重法和唾液收集器法，正常值因年龄和性别而异。腮腺造影可显示腮腺导管系统的形态和功能，有助于评估腮腺的病变程度和范围。
新版指南强调了腮腺造影在诊断pSS中的重要性，其典型表现为导管扩张、分支减少和腺泡萎缩。腮腺造影唇腺活检唇腺活检是诊断pSS的重要手段之一，其结果中黏膜的小涎腺所显示的灶性淋巴细胞数（FLS）是评估pSS的特异性指标。
新版指南对唇腺病理的解读与诊断做了更详细的解读，包括正常唇腺、非特异性慢性唾液腺炎、慢性硬化性唾液腺炎、肉芽肿性炎症、灶性淋巴细胞浸润性唾液腺炎等不同类型的表现。唾液腺检查
眼干燥症的症状评估包括不适和视觉障碍的症状，以及确定水分生产不足和泪液蒸发损失的影响。
新版指南补充了2016年ACR制订的SS分类标准中，要求至少一只眼睛OSS≥5分时计1分。症状评估客观检查包括并依次按顺序进行Schirmer试验、泪膜破碎时间、角结膜染色。
Schirmer试验阳性标准为Schirmer≤5mm/5min，泪膜破碎时间阳性标准为BUT≤10s，角结膜染色推荐应用OSS评分法，任何一只眼睛OSS≥3分为阳性结果，支持干眼的诊断。客观检查眼科检查
04治疗策略
口干燥症的治疗轻度腺体功能受损：使用非药物刺激唾液腺分泌，可通过咀嚼无糖口香糖结合唾液替代品、润滑剂和/或机械刺激。
中至重度腺体功能受损但具有残余唾液腺功能的患者：在无禁忌证的情况下，首选口服毒蕈碱激动剂，如毛果芸香碱或西维美林。
重度腺体功能受损且无残留唾液腺分泌功能者：建议使用人工涎液替代治疗。眼干燥症的治疗新版指南主要更新了干燥性角结膜炎（新增）或难治性或严重眼干燥症，局部使用含环孢素A滴眼液及自体血清处理。
对于轻度眼干燥症，可使用人工泪液进行润滑和保湿；对于中重度眼干燥症，可考虑使用免疫抑制剂滴眼液或自体血清滴眼液。其他局部治疗对于皮肤干燥症，可使用保湿霜或乳液进行局部护理，避免使用刺激性化妆品和清洁剂。
对于阴道干燥症，可使用水溶性润滑剂或雌激素软膏进行局部治疗，但需注意避免长期使用雌激素软膏。局部