关于弥漫性血管内凝血指南第1页，共32页，星期日，2025年，2月5日DIC概念：DIC是一种在某些严重疾病基础上，致病因素引起机体凝血系统激活，血小板活化，纤维蛋白沉积，导致微血管内弥散性微血栓形成，多种凝血因子及血小板消耗性降低，并伴以继发性纤溶亢进的获得性全身性血栓---出血综合征。第2页，共32页，星期日，2025年，2月5日病理生理特征：体内凝血与抗凝血过程病理性的失衡，以凝血酶和纤溶酶的过度生成为特征。凝血和抗凝平衡破坏!!第3页，共32页，星期日，2025年，2月5日凝血酶原激活物形成凝血酶形成纤维蛋白形成Ⅹ?Ⅹa凝血酶原?凝血酶(Ⅴ+Ca2++PL)纤维蛋白原?纤维蛋白ⅫⅫa固相激活酶相激活Ⅺ、Ⅸ、Ⅷ、Ca2+Ⅲ（TF）TF-Ⅶ、Ca2+内凝系统外凝系统凝血的过程：三阶段凝血是一系列凝血因子相继酶解激活的过程第4页，共32页，星期日，2025年，2月5日DIC相伴的潜在疾患第5页，共32页，星期日，2025年，2月5日第6页，共32页，星期日，2025年，2月5日临床特点：①出血②器官功能障碍③休克④微血管病性溶血性贫血第7页，共32页，星期日，2025年，2月5日DIC临床表现频率临床表现各异，根据6组报道平均发生率(WilliamsHematology-6thEdition，Table126-2)1.出血表现： 77.3%2.肾损害： 46.4%3.呼吸道表现：42.2%4.肝损害： 39.5%5.休克： 34.5%6.CNS表现： 22.8%7.血栓栓塞： 22.2%8.肢端苍白： 6.8%9.其它第8页，共32页，星期日，2025年，2月5日DIC诊断：没有单一的检验可确立或除外DIC的诊断,需对临床征象和检验结果作全面评估。临床疑似应得到可靠的实验检验的支持。DIC是极度的动态状况,应作动态检验跟踪。潜在的疾患对实验结果可能会有影响。已知存在与DIC相关潜在临床病变的患者大多数患者对诊断需采取重复检验。第9页，共32页，星期日，2025年，2月5日DIC诊断：综合分析5个DIC患者组的报道,总数900例实验室异常率的程序为：血小板减少、纤维蛋白裂解产物FDP增高、PT延长、aPTT延长和纤维蛋白原减低。第10页，共32页，星期日，2025年，2月5日1.血小板计数：血小板数减少或明显的下降趋向是反映DIC的敏感征象，高至98%的DIC病例具血小板减少的征象,将近50%的病例血小板数50×109/L。低血小板数与凝血酶生成的标记呈强相关,因为凝血酶诱导血小板聚集是造成血小板。第11页，共32页，星期日，2025年，2月5日2纤维蛋白裂解产物和D2二聚体除了DIC之外许多潜在病变如创伤、近期手术或静脉血栓栓塞等与包括D2二聚体在内的纤维蛋白裂解产物（FDP）增高有关。亦因FDP由肝脏代谢,由肾脏分泌,肝肾损害可影响其水平。因此,FDP包括D2二聚体不应该视为DIC独一无二的确诊试验。而当D2二聚体水平增高合并血小板数减少和凝血时间改变时则是DIC诊断有用的指标。第12页，共32页，星期日，2025年，2月5日3PT和aPTTPT或aPTT在病程中大约50%～60%的DIC病例是延长的。这主要归之于凝血因子的消耗和合成受损。近半数的DIC患者PT和aPTT正常甚或缩短。第13页，共32页，星期日，2025年，2月5日4纤维蛋白原纤维蛋白原测定于DIC诊断已广泛应用,但事实上对大多数病例并不是很有助。多达57%的DIC患者其纤维蛋白原水平可能正常。为提供诊断线索连续测定纤维蛋白原更为有用。第14页，共32页，星期日，2025年，2月5日ISTHDIC积分系统：第15页，共32页，星期日，2025年，2月5日难以区分的疾病--TTP血栓性血小板减少性紫癜：血栓性血小板减少性紫癜(TTP)1925年首先报道此病，是一种微血管血栓-出血综合征，90％病人发病年龄为30～40岁(男女比为3：1)，儿童占10％，如不及时有效治疗，病死率达90％以上，T