关于出血性疾病概述(2)第1页，共20页，星期日，2025年，2月5日概念因止血机制异常而引起、以自发性出血或血管损伤后出血不止为特征的疾病。第2页，共20页，星期日，2025年，2月5日正常止血机制血管机制血小板机制凝血机制第3页，共20页，星期日，2025年，2月5日一、血管机制血管收缩胶原暴露释放血管性血友病因子(vWF)表达组织因子释放组织型纤维蛋白溶酶原激活剂(t-PA)第4页，共20页，星期日，2025年，2月5日二、血小板机制形成血小板血栓，修复血管血栓素A2(TXA2)收缩血管、诱导血小板聚集释放血小板第3因子(PF3)激活FⅫ及FⅪ第5页，共20页，星期日，2025年，2月5日三、凝血机制一)、凝血活酶生成二)、凝血酶生成三)、纤维蛋白生成第6页，共20页，星期日，2025年，2月5日凝血活酶生成：外源性途径内源性途径凝血活酶：Ca2+存在下，FⅩa、FV与PF-3形成的复合物。第7页，共20页，星期日，2025年，2月5日抗凝与纤维蛋白溶解机制一、抗凝系统的组成及作用抗凝血酶-Ⅲ(AT-Ⅲ)：占血浆生理性抗凝活性的75%，主要灭活FⅩa及凝血酶，对FⅨa、Ⅺa、Ⅻa等也有一定作用。第8页，共20页，星期日，2025年，2月5日蛋白C系统：蛋白C(PC)、蛋白S(PS)及凝血酶调节蛋白(TM)等组织因子途径抑制物肝素：主要抗FⅩa及凝血酶，并促进内皮释放t-PA第9页，共20页，星期日，2025年，2月5日二、纤维蛋白溶解系统一)、组成：纤溶酶原(PLG)t-PA尿激酶性纤溶酶原激活剂(u-PA)纤溶酶相关抑制物第10页，共20页，星期日，2025年，2月5日二)、激活途径：内源性途径外源性途径第11页，共20页，星期日，2025年，2月5日出血性疾病分类一、血管壁异常先天性或遗传性获得性第12页，共20页，星期日，2025年，2月5日二、血小板异常一)、血小板数量异常血小板减少血小板增多二)、血小板质量异常遗传性获得性第13页，共20页，星期日，2025年，2月5日三、凝血异常先天性或遗传性获得性四、抗凝及纤维蛋白溶解异常五、复合性止血机制异常先天性或遗传性获得性第14页，共20页，星期日，2025年，2月5日