临床狼疮肾炎的诱导和维持治疗、特殊类型和难治性狼疮肾炎治疗等诊治管理要点

推荐意见1：所有SLE患者应定期筛查尿液指标［包括尿试纸条法、尿沉渣检查、尿白蛋白/肌酐比值（ACR）、尿蛋白/肌酐比值（uPCR）］及血清肌酐（Scr）和估算肾小球滤过率（eGFR），以早期识别肾脏是否受累；有明确肾脏损伤时推荐肾活检病理检查。（1C）

推荐意见2：LN病理类型推荐2018年修订的国际肾脏病学会/肾脏病理学会（ISN/RPS）分型标准（1C）；建议增加狼疮足细胞病和血栓性微血管病（TMA）两个病理类型，并关注肾小球新月体、足细胞、肾小管间质和肾血管等特殊病变（2C）。

LN治疗

推荐意见3：LN患者免疫抑制治疗方案的选择应根据患者的个体特征、肾脏损伤指标、肾外器官损伤及其严重程度、合并症、药物相关并发症、药物可及性、免疫抑制治疗的反应性、药物基因组学等情况进行个体化选择。（1C）

推荐意见4：LN的治疗应遵循从诱导到维持长期、连续治疗的原则；诱导治疗的目标是尽快获得肾脏缓解，力求达到完全肾脏缓解（CRR），并争取实现组织学缓解；获得缓解后应继续维持治疗以保持肾脏持续缓解，预防LN复发，并减少药物相关不良反应。（1C）

推荐意见5：治疗期间需要评估SLE的活动性和器官损害，以低疾病活动度（LLDAS）和（或）缓解为最佳目标。（1C）

推荐意见6：激素的使用根据肾脏及肾外器官损伤的类型、活动度、严重程度及合并症等综合评估制定。增生性LN的初始治疗通常在使用推荐疗程甲泼尼龙静脉冲击（250~500mg/d，连续1~3d）后序贯口服低剂量激素方案（2C）。治疗后如患者肾脏和肾外器官损伤指标持续改善，激素应逐渐减量，并在24周时减至5mg/d以下（2C）；完全肾脏缓解持续12个月以上，在吗替麦考酚酯（MMF）和羟氯喹（HCQ）或生物制剂维持治疗下可尝试停用激素（2B）。

推荐意见7：除非存在禁忌，推荐所有LN患者接受HCQ治疗，最大剂量不超过5mg·kg-1·d-1，同时综合考虑疾病复发和视网膜毒性风险进行个体化用药（1B）；HCQ治疗前及治疗期间定期进行眼科检查，如果出现视网膜病变或视野缺损，即停用HCQ（1C）。

推荐意见8：活动性Ⅲ/Ⅳ型（伴或不伴Ⅴ型）LN的诱导治疗推荐选择以下一种免疫抑制方案：（1）激素联合MMF（1B）；（2）激素联合MMF和他克莫司（Tac）（多靶点方案）（1B）；（3）激素联合静脉注射环磷酰胺（IVCYC）（1B）；（4）激素联合MMF或IVCYC和贝利尤单抗（BEL）（1B）。

推荐意见9：Ⅲ型/Ⅳ型（伴或不伴Ⅴ型）LN诱导治疗获得肾脏缓解后推荐MMF维持。（1B）

推荐意见10：采用MMF联合Tac（多靶点方案），或MMF联合BEL诱导获得缓解者，应继续原方案维持；使用IVCYC联合BEL方案诱导获得缓解后使用MMF联合BEL方案维持治疗。（1B）

推荐意见11：LN伴血栓性微血管病（TMA）提示肾脏预后不良，应根据TMA的病因采用大剂量激素联合血浆置换、RTX，或补体抑制剂。（1C）

推荐意见12：LN伴狼疮危象时，应使用大剂量激素静脉冲击联合IVCYC、静脉注射免疫球蛋白（IVIG）、血浆置换（PE）/免疫吸附等治疗，并加强器官功能支持和积极对症治疗；难治性病例考虑联合RTX。（1C）

推荐意见13：对治疗反应不理想的LN患者应分析其可能的原因；对难治性LN，可选择MMF联合Tac（多靶点方案）、激素联合MMF或激素联合Tac、CD20单抗等治疗方案。（2B）

推荐意见14：LN复发是指肾脏损伤活动性增加并需要加强免疫抑制治疗的一种疾病状态。建议综合考虑患者的基线特征、治疗应答与用药情况，以及生物标志物等多个因素评估LN的复发风险。（1B）

LN相关CKD（LNCKD）的管理和治疗

推荐意见15：对LNCKD患者，建议使用RAASi、钠葡萄糖协同转运蛋白2抑制剂（SGLT2i）等（单独或联合使用）抑制CKD进展，保护心肾功能。（2B）

LN妊娠期的管理

推荐意见16：对育龄期女性LN患者，在肾脏缓解至少6个月［尿蛋白定量≤0.5g/24h、eGFR≥60ml·min-1·（1.73m2）-1］且无疾病活动和其他重要脏器损害并停用妊娠期禁用的药物至足够安全的时间方可考虑妊娠。（2C）

推荐意见17：妊娠期可使用的免疫抑制药物包括糖皮质激素、硫唑嘌呤（AZA）、Tac和环孢素（CsA）（2D）；若无禁忌或不耐受，推荐妊娠期全程服用HCQ（1C）。

推荐意见18：建议LN患者妊娠期使用低剂量阿司匹林预防子痫前期（2C）；对有产科APS的患者推荐低剂量阿司匹林联合肝素预防不良妊娠结局（1B）。

终末期LN的管理

推荐意见19：LN终末期肾病（ESKD）患者