慢性活动性EB病毒病诊治专家共识2025
慢性活动性EB病毒病(CAEBVD)是EB病毒(EBV)感染T细胞和
（或）自然杀伤(NK)细胞引起的一组淋巴增殖性疾病，同时具有炎症
性和克隆增殖性双重特性，疾病呈系统性、进行性。临床表现多样，可累
及多系统，易漏诊、误诊。
为提高我国临床医师对CAEBVD的认识和理解，基千当前的循证医学证
据，中华医学会血液学分会淋巴细胞学组、中华医学会儿科学分会血液学
组及中华医学会感染病学分会组织血液科、感染科、儿科、病理科等多领
域医学专家共同商讨，制订本专家共识。
本共识从临床表现、实验室检查、病理学诊断、治疗等8个方面共提出
C
13条推荐意见，并以此为基础制定了我国AEBVD的诊断标准和诊治流
CAEBVD。
程，旨在提高我国的诊断水平，指导规范化治疗
临床问题和推荐意见
临床问题1：哪些患者应高度怀疑CA?
EBVD
推荐意见1:持续或反复出现传染性单核细胞增多症样症状3个月以上，
外周血和（或）受累组织中EBV基因组数量增加[EBV-DNA升高或
EBV编码小RNA(EBV-encodedsmallRNA,EBER)阳性］的患
的
者，应高度怀疑CAEBVD。(l
A)
临床问题2:CAEBVD包括哪些临床分型和临床表现？
推荐意见2:CAEBVD的临床表现多种多样，缺乏特异性，根据其累及
的范围，可将其分为皮肤型（局限性／惰性）和系统型（系统性）。皮肤型
患者多数最终进展为(systemic,
系统型CAEBVDCAEBVDsCAEBVD)。
(lA)
V
临床问题3:CAEBVD患者的诊断及鉴别诊断过程中需要进行哪些EB
相关检查？
推荐意见3：推荐存在疑似临床表现的患者完善外周血EBV-DNA检查，
一
或受累组织EBER检测；确定存在EBV感染后，进步行EBV感染淋
巴细胞类型检测。(lA)
EBV抗体检测对千CAEBVD无诊断意义，但对千鉴别诊断
推荐意见4:
及预后有参考意义。(1B)
推荐意见5:对千能获取组织标本的患者，可行EBV相关核抗原和潜伏
膜蛋白检测。(lC)
临床问题4:确诊CAEBVD的患者还需要做哪些实验室和影像学检查？
推荐意见6:建议完善血常规、肝（肾）功能、血脂、凝血、铁蛋白、骨
髓等检查，评估器官功能，警惕合并HLH。(1B)
推荐意见7:建议完善超声、CT、头颅MRI等检查，评估器官累及情况。
有条件患者可行18F-FDGPET/CT及消化道内镜检查。(1B)
推荐意见8:推荐有条件患者进行全外显子检测，筛查潜在的免疫缺陷基
因以及目前已知的与CAEBVD可能相关的基因。(lC)
临床问题5: