?2．M型超声心动图?二尖瓣前叶收缩期CD段前向运动（即SAM征），致使左室流出道内径变窄。室间隔肥厚，与左室后壁厚度之比大于1.5。第31页，共70页，星期日，2025年，2月5日第32页，共70页，星期日，2025年，2月5日?3．多普勒超声心动图?梗阻型肥厚型心肌病时，取样容积由左室腔移向左室 流出道，收缩期峰值流速突然增高，频谱呈“匕首 状”，峰值后移。第33页，共70页，星期日，2025年，2月5日第34页，共70页，星期日，2025年，2月5日?4．彩色多普勒血流显像? 用于判定是否合并左室流出道梗阻，瓣膜是否存在返流。梗阻型肥厚型心肌病的特征是左室长轴切面在收缩期左室流出道内主动脉瓣下出现五彩镶嵌明亮的血流频谱。第35页，共70页，星期日，2025年，2月5日?与高血压左室肥厚的鉴别问题：?一般高血压造成左室肥厚多是对称性的，室间隔与左 心室游离壁的厚度比小于1.3，而大多数肥厚型心肌 病的心肌肥厚是非对称性的，室间隔与左心室游离壁 的厚度比大于1.3。?但也有些高血压患者可以导致非对称性肥厚。如果患者有明显的高血压，室间隔肥厚明显，则应结合患者的高血压程度和事件综合考虑。第36页，共70页，星期日，2025年，2月5日?一般认为，如果室间隔与左心室游离壁的厚度比大于1.5，则诊断为肥厚型心肌病；?如比值小于1.3，则诊断为高血压；?如高血压患者比值在1.3一1.5，则只有根据临床综合分析第37页，共70页，星期日，2025年，2月5日?心尖肥厚型心肌病（AHCM）是肥厚型心肌病的一种特殊类型，是指局限于左室乳头肌水平以下的心尖部肥厚，该病临床表现多样，缺乏特异性，易漏诊、误诊，诊断主要依靠影像学检查。?AHCM由于没有左室流出道梗阻和压力阶差存在，对心脏的血流动力学影响比经典的肥厚型心肌病少第38页，共70页，星期日，2025年，2月5日?诊断线索来源于常规心电图，即心前导联示有巨大的 倒置T波(Tv3~6倒置1.0mV)和左心前导联QRS高电 压(RV52.6mV或SV1+RV53.5mV)。第39页，共70页，星期日，2025年，2月5日?左心室造影:左室收缩期心尖强有力对称性收缩，收缩末期心尖部左室腔明显狭窄，甚至近完全闭塞，右前斜位舒张期对称性“黑桃样”改变，尖端指向心尖，左室流出道未见狭窄，左室与主动脉连续测差无压力阶差第40页，共70页，星期日，2025年，2月5日?肥厚型心肌病患者青春期和成年早期时，有病情加重的可能，轻度的儿童和青少年患者也应定期行经胸超声心动图检查。?预后第41页，共70页，星期日，2025年，2月5日限制型心肌病?限制型心肌病比较少见，约占心肌病的3%。?原因不明，病变以心内膜、心内膜下心肌纤维及乳头肌进行性纤维化并增厚为主。由于心内膜广泛纤维化，使心室顺应性降低，舒张末压升高，血流回流受限，心排血量减少，心房扩大?多为原发性淀粉样变的临床表现之一第42页，共70页，星期日，2025年，2月5日?临床上多发现多器官病变，但却无自身免疫性疾病的证据。有心肌肥厚、心室限制性充盈、心电图低电压等心脏受损的改变，极易误诊为缩窄性心包炎。第43页，共70页，星期日，2025年，2月5日?超声心动图特征性表现在于心肌不同程度肥厚，心肌内颗粒样闪光点。心房扩大，心室内径偏小，心室肌僵硬，缺乏弹性。房间隔增厚，房室瓣回声增强，增厚，关闭不全。第44页，共70页，星期日，2025年，2月5日第45页，共70页，星期日，2025年，2月5日第46页，共70页，星期日，2025年，2月5日第47页，共70页，星期日，2025年，2月5日第48页，共70页，星期日，2025年，2月5日?超声心动图表现??? 1．M性超声心动图 左室后壁和室间隔活动幅度明显变小。舒张末左室径明显变小。 2．二维超声心动图?心内膜、乳头肌及腱索增厚，有时可见局限性增厚突 向左室腔，回声明显增强，心室腔变小，心房扩大， 室间隔和左室后壁活动幅度减低。?? 3．多普勒超声心动图可见各瓣膜口血流速度变慢。第49页，共70页，星期日，2025年，2月5日关于心肌病的超声诊断(2)第1页，共70页，星期日，2025年，2月5日定义?心肌疾病是指除心脏瓣膜病、冠状动脉粥样硬化性心脏病、高血压性心脏病、肺源性心脏病、先天性心血管病和甲状腺功能亢进症等以外的以心肌病变为主要表现的一组疾病。第2页，共70页，星期日，2025年，