4、临床症状及发病机制不典型抗GQ1b抗体综合征还可有瞳孔散大、面瘫、延髓麻痹、周围神经感觉异常及肢体远端乏力等表现。这些症状可由分子模拟机制解释。第31页，共55页，星期日，2025年，2月5日4.1眼肌及颅神经麻痹GQ1b高度表达于动眼神经、滑车神经、展神经的结旁区、神经肌肉接头。第32页，共55页，星期日，2025年，2月5日4.1眼肌及颅神经麻痹由于血-神经屏障不象血-脑屏障那样紧密；而且在郎飞氏结和神经末梢处髓鞘不完整，甚至完全缺如；因此这些区域容易受到免疫攻击。第33页，共55页，星期日，2025年，2月5日4.1眼肌及颅神经麻痹这种相对易渗漏性使得抗GQ1b-IgG抗体与以上部位的神经节苷脂受体结合而引起眼外肌麻痹、眼睑下垂和瞳孔散大。第34页，共55页，星期日，2025年，2月5日4．2共济失调与腱反射消失共济失调的发病机制存在争议。既往认为，MFS表现为小脑性共济失调，眼外肌麻痹可引起共济失调。第35页，共55页，星期日，2025年，2月5日4．2共济失调与腱反射消失Ｒopper等发现，MFS患者位置觉、运动觉异常，提出纯周围感觉性共济失调的观点。第36页，共55页，星期日，2025年，2月5日4．2共济失调与腱反射消失梭内肌纤维富含神经节苷脂———GQ1b和GD1b，分子模拟产生的抗GQ1b、GD1b及GQ1b/GD1b复合物抗体与相应的神经节苷脂结合第37页，共55页，星期日，2025年，2月5日4．2共济失调与腱反射消失导致Ⅰa类传入神经纤维不能形成动作电位而出现腱反射消失、感觉性共济失调。第38页，共55页，星期日，2025年，2月5日4．2共济失调与腱反射消失这些发现进一步说明抗GD1b抗体引起感觉性共济失调的关系更为密切，也可导致周围神经感觉异常。第39页，共55页，星期日，2025年，2月5日关于抗抗体综合征第1页，共55页，星期日，2025年，2月5日概述Bickerstaff和Fisher先后报道了临床以急性眼肌麻痹和共济失调为主要表现的病例第2页，共55页，星期日，2025年，2月5日概述伴有意识障碍、腱反射活跃的病例被命名为Bickerstaff脑干脑炎(BBE)而伴有腱反射消失的病例被命名为Fisher综合征(MFS)第3页，共55页，星期日，2025年，2月5日概述特点：均有前驱感染CSF蛋白细胞分离预后良好第4页，共55页，星期日，2025年，2月5日概述BBE和MFS可能为某疾病谱的一部分第5页，共55页，星期日，2025年，2月5日概述2008年Ito等对581例患者进行回顾性对比研究，MFS组血清抗GQ1b-IgG抗体阳性率达83%BBE组达68%因此提出Fisher-Bickerstaff综合征的概念。第6页，共55页，星期日，2025年，2月5日概述此外，急性眼肌麻痹、咽-颈-臂乏力(PCB)和MFS叠加Guillain-Barré综合征(GBS)患者可检测到血清抗GQ1b-IgG抗体第7页，共55页，星期日，2025年，2月5日概述从而提出更具概括性的名称———抗GQ1b抗体综合征第8页，共55页，星期日，2025年，2月5日1、神经节苷脂结构与分布神经节苷脂(gangliosides)是一族由脂类和糖基组成的膜性糖脂，即由一个神经酰胺与几个己糖链相连而成，疏水的神经酰胺位于细胞膜脂质层里面，亲水的碳水化合物暴露于细胞膜表面第9页，共55页，星期日，2025年，2月5日1、神经节苷脂结构与分布
含1个唾液酸分子的神经节苷脂称为单唾液酸神经节苷脂，即GM;含2、3或4个唾液酸分子的神经节苷脂分别为GD、GT或GQ第10页，共55页，星期日，2025年，2月5日1、神经节苷脂结构与分布根据含己糖的数目及位置不同，神经节苷脂可分为GM1、GD1a、GT1a、GQ1b等第11页，共55页，星期日，2025年，2月5日1、神经节苷脂结构与分布
其在神经系统的分布有特定区域性，如GM1主要分布于运动神经轴突膜上，尤其是郎飞氏结;GD1a主要分布于轴膜、郎飞氏结及神经末梢第12页，共55页，星期日，2025年，2月5日1、神经节苷脂结构与分布GQ1b集中分布于动眼神经、滑车神经、展神经的节旁髓鞘和神经肌肉接头，四肢肌梭第13页，共55页，星期日，2025年，2月