肺动脉高压遗传图谱绘制与遗传性肺动脉高压动物模型构建的探索与进展

一、引言

1.1研究背景与意义

肺动脉高压（PulmonaryArterialHypertension,PAH）是一种以肺动脉压力异常升高为特征的严重心肺疾病，其病理生理机制极为复杂，涉及多种细胞类型和信号通路的改变。这种疾病的进展往往导致右心室功能衰竭，严重威胁患者生命。据相关研究表明，全世界成年人的PAH年发病率约为2.4/百万，患病率约为15/百万，在欧洲，人群的PAH年发病率和患病率分别为5-10/百万和15-60/百万。尽管近年来各种靶向药物不断涌现，但我国PAH