**关于儿科肾病综合症第1页，共29页，星期日，2025年，2月5日定义：肾小球滤过膜的通透性增高大量血浆白蛋白从尿中丢失引起一系列病理生理改变大量蛋白尿3.5g/d低蛋白血症30g/L这两项为其诊断的必备条件第2页，共29页，星期日，2025年，2月5日病因分类原发型继发型微小病变型肾病（六岁以下的最常见的微小病变，约占85%，最终可达到临床完全缓解，但复发率高）系膜增生性肾炎局灶性阶段性肾小球硬化过敏性紫癜肾炎乙型肝炎相关型肾小球肾炎先天性肾病综合征第3页，共29页，星期日，2025年，2月5日第4页，共29页，星期日，2025年，2月5日临床特点：三高一低大量的蛋白尿高脂血症水肿低蛋白血症第5页，共29页，星期日，2025年，2月5日疾病（免疫功能失调，感染，中毒损伤）肾小球滤过功能障碍肾小球毛细血管通透性增高大量蛋白尿高血压，高蛋白饮食加重肾小体的滤过压力，高灌注高滤过第6页，共29页，星期日，2025年，2月5日大量蛋白尿从尿中丢失大量蛋白滤出被肾小管吸收分解蛋白丢失大于肝合成低蛋白血症长期低蛋白血症可引起营养不良，机体抵抗力下降，小儿生长发育迟缓，微量元素缺乏，金属结合蛋白丢失。第7页，共29页，星期日，2025年，2月5日低蛋白血症促进肝代偿合成脂蛋白的增加，分解减少大分子的脂蛋白无法从肾排出与脂蛋白分解相关的清蛋白血中胆固醇和低密度脂蛋白高密度脂蛋白促进动脉硬化的形成高脂血症促进肾小球硬化和肾间质纤维化从尿中大量流失进一步加重第8页，共29页，星期日，2025年，2月5日低蛋白血症血浆胶体渗透压下降水分从血管进入组织间隙（主要机制）水肿血容量减少刺激容量感受器促进ADH和RASS水钠潴留第9页，共29页，星期日，2025年，2月5日临床表现：1．单纯性肾病多发于2到7岁，发病男性女性。第10页，共29页，星期日，2025年，2月5日凹陷性水肿第11页，共29页，星期日，2025年，2月5日腹水第12页，共29页，星期日，2025年，2月5日2．肾炎性肾病发病年龄多在学龄期，水肿一般不严重。第13页，共29页，星期日，2025年，2月5日3、并发症（1）感染（2）电解质紊乱（3）高凝状态和血栓形成（4）急性肾功能衰竭（5）生长延迟第14页，共29页，星期日，2025年，2月5日尿中免疫球蛋白大量流失免疫功能紊乱蛋白质大量流失引起营养不良激素细胞毒药物的使用感染最常见的并发症第15页，共29页，星期日，2025年，2月5日抗凝物质从尿中流失肝脏合成凝血因子呈高纤维蛋白血症机体凝血抗凝和纤溶系统失衡血液高凝状态血栓栓塞（以肾静脉血栓最常见）血液浓缩高脂血症第16页，共29页，星期日，2025年，2月5日（１）尿常规：尿蛋白定性：３＋～４＋（２）２４小时尿蛋白定量：50mg/（kg·d）（３）血生化：血清白蛋白＜３０g/L;胆固醇＞５.７mmol/LBUN,Cr多数正常，在肾炎性NS可↑（４）补体：在单纯性ＮＳ正常；在肾炎性ＮＳ↓实验室检查第17页，共29页，星期日，2025年，2月5日治疗前治疗后第18页，共29页，星期日，2025年，2月5日治疗要点：治疗原则以抑制免疫与炎症反应为主同时防止并发症1、利尿常用药物有：氢氯噻嗪呋塞米3、免疫抑制剂4、抗凝治疗2、激素治疗肾上腺皮质激素为首选药物第19页，共29页，星期日，2025年，2月5日激素治疗糖皮质激素治疗短疗程少用中疗程６个月长疗程9月～1年以上针对:肾炎性NS复发性单纯性NS难治性肾病副作用（１）代谢紊乱：柯兴氏面容、肌肉萎缩、伤口愈合不良、蛋白质营养不良、高血糖、水钠潴留、高血压、骨质疏松；（２）消化性溃疡、精神欣快感、高凝状态、无菌性股骨头坏死、生长停滞；（３）易发生感染或诱发结核活动；（４）急性肾上腺皮质功能不全。第20页，共29页，星期日，2025年，2月5日护理措施1适当休息严重水肿和高血压