中国狼疮肾炎诊治和管理指南(2025)解读主讲人:XXX2025.5
目录CONTENT02狼疮肾炎的筛查与诊断指南概述与背景01特殊人群的管理04狼疮肾炎的治疗策略03并发症的管理05
指南概述与背景01
狼疮肾炎(LN)是系统性红斑狼疮(SLE)引起的肾脏损害,发生率高,约40%~60%的SLE患者起病初即有LN。
LN是我国最常见的继发性免疫性肾小球疾病,也是终末期肾病(ESRD)的常见病因之一。狼疮肾炎的严重性与发病率+中国与西方国家在SLE和LN的基因背景、流行病学、临床特征及对免疫抑制治疗的反应性存在差异。
近年来,我国在LN的临床研究和前瞻性随机对照临床试验以及大样本队列研究方面取得了大量成果,为制定符合我国临床实践的指南提供了有力证据。指南制定的必要性+提高LN的诊断率和治疗缓解率,改善患者预后,延长患者生存期,提高生活质量。
促进我国LN临床诊断和治疗的规范化,为临床医生提供明确的指导和参考。指南的主要目标+指南发布背景与意义
01诊断方面治疗方面管理方面强调早期诊断的重要性,提出结合血液检查等多维度的检测方法,提高狼疮肾炎的早诊率。
肾活检在诊断中的关键作用被着重提出,建议在必要时刻进行重复活检。新增了多种治疗方案,包括激素联合MMF或IV-CYC和贝利尤单抗(BEL)的三联免疫抑制方案。
更加注重个体化治疗方案,强调根据患者的个体特征、肾脏损伤指标、肾外器官损伤及其严重程度等因素进行个体化选择。提供了更为细致的监测和随访建议,包括血清学指标、肾功能评估和治疗反应的监测,以帮助医生更好地管理患者,及时调整治疗方案。
增加了对LN患者管理及并发症的评估和治疗,如对LN?CKD的管理和治疗、LN妊娠期的管理、终末期LN的管理等。0203指南的更新要点
狼疮肾炎的筛查与诊断02
01所有SLE患者应定期筛查尿液指标,包括尿试纸条法、尿沉渣检查、尿白蛋白/肌酐比值(ACR)、尿蛋白/肌酐比值(uPCR),以及血清肌酐(Scr)和估算肾小球滤过率(eGFR)。筛查项目02疾病处于活动期或具有较高LN发病倾向的患者,至少每月评估1次;疾病处于稳定期的患者,每3~6个月评估1次。筛查频率03对于发现有明确肾脏损伤的患者推荐肾活检病理检查。肾活检的推荐筛查方法与频率
SLE患者出现蛋白尿持续0.5g/24h,或随机尿检查尿蛋白阳性(低比重尿1+,任意比重尿≥2+),或uPCR500mg/g(50mg/mmol);活动性尿沉渣(除外尿路感染后,尿白细胞5个/HPF,尿红细胞5个/HPF),或红细胞管型,或白细胞管型;不明原因eGFR下降时,即可诊断为LN。诊断标准缓解:医师全面评估(PGA)评分0.5,SLEDAI-2K=0;低疾病活动度LLDAS:PGA评分≤1,SLEDAI-2K≤4,且主要器官系统无疾病活动,泼尼松≤7.5mg/d,维持使用耐受性良好的免疫抑制药物以及获批的生物制剂。缓解与低疾病活动度的定义建议使用SLE疾病活动指数(SLEDAI-2K)评估SLE活动度,其评分分级为:轻度(SLEDAI-2K≤6分)、中度(SLEDAI-2K7~12分)和重度(SLEDAI-2K12分)。疾病活动性评估010203诊断标准与评估
狼疮肾炎的治疗策略03
激素能发挥快速抗炎和免疫抑制作用,有效控制疾病活动的症状和组织损伤。增生性LN的初始治疗通常在使用推荐疗程甲泼尼龙静脉冲击(250~500mg/d,连续1~3d)后序贯口服低剂量激素方案。
治疗后如患者肾脏和肾外器官损伤指标持续改善,激素应逐渐减量,并在24周时减至5mg/d以下。激素的使用活动性Ⅲ/Ⅳ型(伴或不伴Ⅴ型)LN的诱导治疗推荐选择以下一种免疫抑制方案:激素联合MMF;激素联合MMF和他克莫司(Tac)(多靶点方案);激素联合静脉注射环磷酰胺(IV-CYC);激素联合MMF或IV-CYC和贝利尤单抗(BEL)。免疫抑制剂的选择狼疮足细胞病的诱导治疗可考虑单用激素,或激素联合MMF或Tac。
LN伴血栓性微血管病(TMA)提示肾脏预后不良,应根据TMA的病因采用大剂量激素联合血浆置换、RTX,或补体抑制剂。特殊类型LN的诱导治疗诱导治疗
获得缓解后应继续维持治疗以保持肾脏持续缓解,预防LN复发,并减少药物相关不良反应。维持治疗的重要性Ⅲ型/Ⅳ型(伴或不伴Ⅴ型)LN诱导治疗获得肾脏缓解后推荐MMF维持。
采用MMF联合Tac(多靶点方案),或MMF联合BEL诱导获得缓解者,应继续原方案维持;使用IV-CYC联合BEL方案诱导获得缓解后使用MMF联合BEL方案维持治疗。维持治疗方案在启动诱导治疗后每个月对LN患者的治疗反应进行评估,达到肾脏缓解后根据患者的个体情况每3~4个月进行一次评估。治疗反应的评估维持治疗
特殊人群的管理04
01对育龄期女