卵巢恶性生殖细胞肿瘤临床诊治中国专家共识解读主讲人：XXX2025.5
目录01定义与流行病学02诊断要点03分期与危险分层04治疗策略05女性生育力保护
定义与流行病学01
疾病概述卵巢恶性生殖细胞肿瘤（MOGCT）是除上皮性肿瘤外第二常见的卵巢恶性肿瘤，起源于卵巢的生殖细胞。
该病多发生于儿童、青少年和40岁以下年轻女性，中位诊断年龄为16~20岁。流行病学特征占所有卵巢恶性肿瘤的1%~5%，在亚洲人群中可高达15%。
世界范围内年发病率为3.7/1000000，且在所有≤39岁的卵巢恶性肿瘤中占比高达80%。定义
主要病理类型包括无性细胞瘤、未成熟畸胎瘤、胚胎癌、卵黄囊瘤、非妊娠相关性绒癌和混合性生殖细胞肿瘤。
不同病理类型在临床表现、治疗反应和预后上存在差异。特殊病理类型未成熟畸胎瘤中胚胎组织成分主要包括原始或胚胎性神经外胚层。
卵黄囊瘤由内胚层样分化的胚外组织或不成熟的胚体内胚层组织构成。
胚胎癌由类似胚胎干细胞的肿瘤细胞组成，能向胚体和胚外结构分化。病理类型
诊断要点02
术前影像学检查包括盆腔超声、腹盆腔CT、胸片，如条件允许可考虑PET/CT检查。
血清学肿瘤标志物检查包括AFP、β-hCG、NSE、LDH、CA125、CA199等。02临床表现缺乏特异性，可表现为腹痛、腹胀，闭经和（或）第二性征不发育等。
除部分无性细胞瘤外，大多数MOGCT为Ⅰ期局限于一侧卵巢，但如肿瘤破裂，易发生盆腹腔内种植转移。01缺乏特异性辅助检查临床表现
具有原始生殖细胞或胚外成分是MOGCT的重要标志。
除绒癌外几乎所有MOGCT免疫组化中SALL4均为阳性或部分阳性。诊断标志建议进行免疫组化染色辅助诊断，包括SALL4、OCT3/4、D2-40、CD117、SOX2、CD30、PLAP、Glypican3、AFP、HCG等。
不同病理类型MOGCT的免疫组化特点不同，有助于诊断和鉴别。免疫组化特点0201病理诊断
分期与危险分层03
目前MOGCT没有独立的分期标准，按照国际妇产科协会（FIGO）卵巢上皮性癌的分期标准进行分期。借用标准影响预后的主要因素包括年龄、病理类型、期别、手术切净程度等。影响预后因素分期标准
借鉴标准借鉴国际生殖细胞癌协作组对睾丸生殖细胞肿瘤预后分层（IGCCCG），在此基础上美国的MemorialSloanKettering癌症中心（MSKCC）提出了女性的危险分层（mIGCCCG）。危险因素欧洲非卵巢上皮性肿瘤指南提出45岁是MOGCT的危险因素，恶性生殖细胞国际联盟（MaGIC）认为起病年龄≥11岁是预后不佳的危险因素。0102危险分层
治疗策略04
临床早期的MOGCT手术治疗建议进行开腹保留生育功能的手术治疗，腹腔镜手术的安全性尚无明确证据。
手术范围包括肿瘤侧附件的完整切除、腹水细胞学、腹膜多点活检等。手术治疗对于Ⅰ期的无性细胞瘤和Ⅰ期1级的未成熟畸胎瘤，目前普遍认可的意见是观察随诊。
其他早期MOGCT患者，建议术后进行辅助化疗，化疗方案主要为含铂方案的多药联合化疗。术后辅助治疗早期MOGCT的治疗
晚期MOGCT的治疗对于能耐受手术并可切净的患者，应尽快直接进行肿瘤细胞减灭术，术后尽快进行辅助化疗。
对于初治的晚期卵黄囊瘤或胚胎癌患者，肿瘤生长迅速肿瘤负荷大等情况，可考虑新辅助化疗。复发性MOGCT的治疗复发性MOGCT的治疗以治愈为目标，包括手术、常规剂量化疗和大剂量化疗（HDCT）联合骨髓干细胞移植。
对于复发难治性MOGCT，可考虑HDCT加骨髓干细胞移植。晚期/难治性及复发性MOGCT的治疗
女性生育力保护05
MOGCT任何期别的患者都可以进行保留生育功能的治疗，治疗前应向患者和家属充分知情。对于青春期前的女孩，有条件的机构可以考虑卵巢组织冻存和再移植。
对于青春期后的年轻女性，可在化疗过程中进行GnRH-a抑制卵巢功能的治疗。保留生育功能年龄差异处理保护原则
随诊观察对于儿童未成熟畸胎瘤患者，影像学如无肿瘤病灶残留且肿瘤标志物阴性，可随诊观察。知情同意治疗前应向患者和（或）监护人充分知情，告知治疗方式、预期效果、治疗导致的短期和长期毒性，以及总体预后情况。治疗前告知
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