EBV感染的规范化诊断传染性单核细胞增多症：治疗EBV原发感染：可能需要治疗症状性：治疗无症状性：不需要治疗EBV既往感染：不需要治疗EBV感染再激活/再感染:可能需要治疗症状性：治疗无症状性：不需要治疗第31页，共56页，星期日，2025年，2月5日传单的诊断标准下列临床症状中符合三项:发热，咽峡炎，颈淋巴结肿大，肝大、脾肿大原发EBV感染的依据：（满足其中之一）CA-IgG及CA-IgM（+），且NA-IgG（-）CA-IgM（-），但CA-IgG（+），且为低亲和力第32页，共56页，星期日，2025年，2月5日治疗对症、支持更昔洛韦：疗程7-10天其它：干扰素，激素，中药等禁用氨苄西林、阿莫西林防治脾破裂第33页，共56页，星期日，2025年，2月5日噬血细胞淋巴组织细胞异常增生症（HLH）原发：又称家族性HLH（FHL），为常染色体隐性遗传，基础基因缺陷之一为穿孔蛋白基因突变，占所有FHL患者的20-40%，从而导致NK细胞作用异常继发：严重的感染（病毒、细菌、寄生虫等）以及结缔组织病等第34页，共56页，星期日，2025年，2月5日临床表现发热肝脾肿大可有CNS受累骨髓：早期噬血细胞并不常见，与疾病严重程度不平行，可仅表现为反应性增生，阴性不能除外（其中1/4可无阳性发现），故需多次及多部位骨穿第35页，共56页，星期日，2025年，2月5日实验室检查血常规：以血小板减少和贫血最多见，白细胞减少相对较轻肝功能：可表现为转氨酶的不同程度升高，以及胆红素的上升，与肝脏受累程度一致，低白蛋白血症脂类代谢：高甘油三酯，低密度脂蛋白升高，高密度脂蛋白降低第36页，共56页，星期日，2025年，2月5日实验室检查凝血功能：在疾病活动期可有PT、APTT延长，FIB下降细胞免疫功能：NK细胞下降生化：LDH升高第37页，共56页，星期日，2025年，2月5日噬血的诊断标准依据HLH-2004方案，以下8条有5条符合即可诊断①发热②脾脏增大③外周血至少两系减少，血红蛋白90g/L，血小板100×109/L，中性粒细胞1.0×109/L④高甘油三酯血症和/或低纤维蛋白原血症⑤骨髓、脾脏或淋巴结中有噬血现象⑥NK细胞活力降低或缺乏⑦血清铁蛋白≥500mg/L⑧可溶性CD25(SIL-2R)≥2400U/ml第38页，共56页，星期日，2025年，2月5日预后继发性HLH相对好主要死于全血细胞的减少、器官功能衰竭、DIC；年龄大的预后相对好，细菌感染相对病毒感染的预后好第39页，共56页，星期日，2025年，2月5日治疗DEXVP16CSA第40页，共56页，星期日，2025年，2月5日小幼儿（≤5岁）、
重症EBV感染、
继发噬血、
？？？？回顾：2例患儿的临床特点第41页，共56页，星期日，2025年，2月5日追问病史2例均有不良家族史病例1.不良家族史：患儿母亲的姐姐曾有2个孩子早夭，均为男性，具体病因不详。病例2.详见家族遗传图谱第42页，共56页，星期日，2025年，2月5日进一步检查免疫缺陷基因的检查：SH2D1A基因缺陷病例1、2的母亲亦存在SH2D1A基因缺陷（女性携带）第43页，共56页，星期日，2025年，2月5日例2患儿家族遗传图谱①未检测，②SH2D1A基因突变，③PRF1基因突变*早年夭折，具体不详#死亡，死于弓形虫感染@死亡，死于EBV感染姨妈②舅舅*①外祖母①母亲②曾外祖母①外祖母兄弟三人*①哥#①患儿②表姐②表兄2③表兄1@①第44页，共56页，星期日，2025年，2月5日关于EB病毒感染的特殊表现第1页，共56页，星期日，2025年，2月5日EB病毒（Epstein-Barrvirus，EBV）Epstein和Barr于1964年从非洲儿童恶性淋巴瘤(Burkitt’slymphoma)细胞培养中最早发现疱疹病毒γ亚科，外层有囊膜,囊膜内是核衣壳，它是20面体，有160个壳粒，最内层为大分子的双链DNA主要侵犯B细胞第2页，共56页，星期日，2025年，2月5日第3页，共56页，星期日，2025年，2月5日病例—1.1岁2月，男童急性起病，病史16天主要表现：反复发热、皮疹（入院前3天），抗生素治疗无效。查体：双下肢充血性粟粒样皮疹，双侧