CVI
ab.;
CSP和CV临床意义
■引起无特异性临床表现(如头痛、头晕、精神异常等)。
■一部分由于囊状扩大,阻塞室间孔或侧脑室引起脑积水,
■与合并大脑中线结构或半球的发育不良有关。因此,一且发现CSP和CV,应该进一步注意有无其它神经系统发育异常和体征。
■可以破裂、增大、缩小,壁有分泌功能。;
透明隔腔;
透明隔与透明隔腔
□透明隔在侧脑室之间,两侧之间有狭窄的腔隙,透明隔腔的上方为胼胝体,下方为穹隆。
□人们将透明隔腔、Verga腔、透明隔囊肿和Verga腔囊肿统称为“透明隔腔”。
□不属于脑室系统。尽管大多数是由于先天性神经管闭合不全所致。但后天因素
(如反复头部损伤)也可引起。;
透明隔腔
■前腔:(位于两侧侧脑室前角之间的脑脊液腔),又称为透明隔间腔或第五脑室。
■后腔:(位于两侧侧脑室体间的脑脊液腔),又称Vergae氏腔或第六脑室。
■两腔通常由透明导管连通,偶尔被穹窿柱隔开。目前认为此腔存在属于解剖变异。;
通常所说的透明隔腔
■指的是两侧侧脑室前角间的脑脊液腔,一般3mm,张力不高,临床上也没有任何症状,在这种情况下是不需要治疗的。;
胎儿透明隔腔
■在整个胎儿时期,两层透明隔之间都持续存在着一个囊性的中线结构。这层隔膜包含室间孔前方的透明隔腔及其后方的韦氏腔。怀孕早期这两个都是正常结构,但大约从孕6个月开始,它们就从后往前闭合。直到孕足月,约97%的情况下会发生后方的闭合,因此出生时通常只有透明隔腔。
至3~6个月时,约85%的婴儿颅内透明隔膜会完全闭合。12%~15%存留透明隔腔。;
□透明隔腔、Verga腔10mm。
□若两侧侧脑室间的含液结构的两侧壁向外膨凸,椭圆形或近球形,且侧壁间的距离≥10mm,即为透明隔囊肿。;
透明隔囊肿发生机制
■先天性透明隔囊肿以一定的宽度与前联合附着。要确定膨胀性透明隔囊肿的诊断,必须满足如下两条,其一,脑室和脑池与该囊肿腔不交通;其二,囊腔有分泌液体的能力。
■如果满足上述两条,囊肿会缓慢???胀。与较厚的胼胝体相比,中间腔和海马联合抵御囊肿膨胀的力量较弱,所以不断增大的囊肿可使穹隆移位,并使海马联合的前部向后下移位,挤压下丘脑-隔三角。;
透明隔囊肿囊液的形成
■囊肿内囊液极似脑脊液,也有黄变的报道。组织形态学研究,囊腔的衬里与脑室的衬里相同。
■囊液的形成有两种机制:生命早期出现的囊肿可能从出生时囊壁即有分泌液体的能力。生命晚期出现的囊肿,可能通过室管膜前体细胞分化或通过先天性或后天性囊肿脑室交通使脑室内室管膜细胞移行而获得分泌能力。;
透明隔囊肿破裂
■薄壁囊肿可能在临床症状出现之前破入到第三脑室或侧脑室。囊肿破裂可因囊腔内压力逐渐增大自然形成,也可在不经意的头外伤中,传至囊肿壁的剪切力使囊肿破裂。另外,职业拳击手较大的剪切或旋转力量,均可使囊壁破裂。
■所有上述情形皆可解释在轻度扩大的脑室病人可偶然发现交通性透明隔囊肿。该类情况囊肿与脑室间的交通往往是单发的。如果破裂口部位发生纤维化,囊肿可能再次膨胀。膨胀的囊肿不破裂,就会产生临床症状,即真性的透明隔囊肿。;
■非交通性透明隔腔,若腔内有分泌液体的能力,则后天性透明隔囊肿形成。该类囊肿冠状位
MRI片上有特征性表现,即囊肿与前联合的附着很窄小。与膨胀的先天性囊肿相似,膨胀的后天性囊肿也可发生破裂,或持续增大直至临床症状出现。;
透明隔囊肿转归
■潜在的透明隔腔可演变为交通性的透明隔腔,也可演变成膨胀性的透明隔囊肿。
■交通性的透明隔腔可因某些原因演变成膨胀性的透明隔囊肿。
■膨胀性的透明隔囊肿破裂可变成交通性透明隔腔。
■膨胀的透明隔腔可演变成真性透明隔囊肿。;
建议统一的报告标准
■透明隔腔≤3mm,描述可见透明隔腔,诊断甚至不写。
■透明隔腔3mm,描述及诊断透明隔腔增宽或第五六脑室增宽(3-10mm)、明显增宽(≥10mm),随访。
■透明隔腔10mm且两侧壁向外膨凸,椭圆形或近球形,诊断透明隔囊肿,随访。
■年龄≤3-6月,尤其是新生儿,描述可见透明隔腔,慎报透明隔囊肿,但一定随访。;
透明隔腔3-10mm且两侧壁向外膨凸。