儿童巨噬细胞活化综合征26例：临床特征剖析与预后危险因素探究

一、引言

1.1研究背景与意义

巨噬细胞活化综合征（MacrophageActivationSyndrome，MAS）是一种由多种病因导致的，以巨噬细胞异常活化、全身炎症反应失控为主要特征的临床综合征，属于继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症的范畴。作为风湿免疫性疾病最为严重的并发症之一，MAS常见于全身型幼年特发性关节炎、系统性红斑狼疮、川崎病等疾病，具有起病急、进展快、病情凶险的特点。倘若未能及时诊断和治疗，患儿往往会迅速进展至多器官功能衰竭，甚至死亡，严重威胁儿童的生命健康。

近年来，尽管医学领域在儿童MAS的研究