第九章白血病第一节概述白血病概论
【概念】白血病（leukemia）是一类造血干细胞的恶性克隆性疾病；其克隆中的白血病细胞增殖失控、分化障碍、凋亡受阻，而停滞在细胞发育的不同阶段。在骨髓和其他造血组织中白血病细胞大量增生累积，并浸润其他器官和组织，而正常造血受抑制。白血病概论
【分类】☆㈠根据白血病细胞成熟程度和自然病程可将白血病分为：急性和慢性两大类；㈡根据主要受累的细胞系列，可将急性白血病分为：急性淋巴细胞性白血病（ALL）和急性非淋巴细胞性白血病（ANLL）；㈢慢性白血病又可分为慢性粒细胞性白血病（CML）和慢性淋巴细胞性白血病（CLL）；㈣少见类型的白血病：如毛细胞性白血病等；白血病概论
【病因和发病机制】㈠病毒；㈡电离辐射；㈢化学因素；㈣遗传因素；㈤其他血液病；白血病概论
第二节急性白血病【分类】FAB分类法ALL---L1、L2、L3ALM1、M2、M3、M4AML---M5、M6、M7、M0白血病概论
☆【临床表现】一、正常骨髓造血功能受抑制表现㈠贫血；㈡发热；㈢出血；白血病概论
二、白血病细胞增殖浸润的表现㈠淋巴结和肝、脾肿大；㈡骨骼和关节；㈢眼部；㈣口腔和皮肤；㈤中枢神经系统；㈥睾丸；白血病概论
【实验室检查】一、血象⒈白细胞增多性白血病指周围血中白细胞＞10×109/L以上者；血涂片可见数量不等的原始和/或幼稚细胞；⒉白细胞不增多性白血病指周围血中白细胞计数正常或减少，甚至＜1.0×109/L者；血涂片很难找到原始和/或幼稚细胞；⒊Hb和BPC可有不同程度的减低；白血病概论
☆二、骨髓象是诊断AL的主要依据和必须做的检查。FAB协作组提出：原始细胞占全部骨髓有核细胞（ANC）≥30%为AL的诊断标准。多数病例的骨髓象有核细胞明显增生活跃或极度增生活跃；可出现“裂孔现象”；在ANLL患者白血病细胞胞浆中可见到Auer小体；白血病概论
三、细胞化学主要用于协助形态学鉴别各类白血病。四、免疫学检查根据白血病细胞表达的系列相关抗原，确定其系列来源；如：淋巴系T/B、粒-单系、红系、巨核系，后三者统称为髓系。白血病概论
五、染色体和基因改变白血病常伴有特异的染色体和基因异常改变；例如：90%的M3患者可有t（15：17）（q22：q21）；该易位使15号染色体上的PML与17号染色体上的RARα形成PML-RARα融合基因；该基因是M3发病及应用全反式维甲酸治疗有效的分子基础。六、血液生化改变：血清尿酸浓度升高；白血病概论
【诊断与鉴别诊断】典型的AL，根据临床表现、血象、骨髓象特点，诊断一般不难；但因白血病细胞类型、染色体改变、免疫表型和融合基因的不同，治疗方案及预后也随之改变。所以初诊时应对患者尽可能做MICM检查分析，以获得宝贵的原始资料。白血病概论
临床上应与下列疾病鉴别或排除之：㈠骨髓增生异常综合征（MDS）；㈡某些感染引起的白细胞异常；㈢巨幼细胞性贫血；㈣急性粒细胞缺乏症的恢复期；白血病概论
【治疗】一、一般治疗㈠紧急处理高白细胞血症当循环血液中WBC数＞200×109/L时，患者可产生白细胞淤滞症（表现：呼吸困难、低氧血症、反应迟钝、言语不清、颅内出血、阴茎异常勃起等），病理学显示白血病血栓梗死与出血并存。既严重影响预后，又治疗和复发带来极为不利的影响，需紧急处理。白血病概论
当血中白细胞＞100×109/L时，即应紧急使用血细胞分离机，单采过高的白细胞；同时给予化疗药物和充足的水分；预防高尿酸血症、凝血异常等并发症。㈡防治感染当化疗或放疗后患者应住入层流病房或消毒隔离病房；有发热者及时做培养及经验性抗生素治疗；G-CSF或GM-CSF可考虑应用之。白血病概论
㈢成分输血支持输注RBC悬液，维持Hb＞80g/L；输注血小板悬液维持BPD＞（10~20）×109/L；㈣防治尿酸性肾病多饮水，保持碱性尿及尿量＞150ml/kg/m2；在化疗期间同时给予别嘌呤醇；㈤维持营养；白血病概论
二、抗白血病治疗☆㈠治疗策略⒈诱导缓解治疗目标—是使患者迅速获得完全缓解（CR）化疗是此阶段白血病治疗的基础和主要方法。⒉缓解后治疗目的—争取患者长期无病生存（DFS）和痊愈。该阶段主要方法为化疗和HSCT。白血病概论
㈡ALL的治疗⒈诱导缓解治疗⑴VP方案—VCR+Prednison；⑵DVP方案--⑴+DNR；⑶DVLP方案--⑵+L-ASP⒉缓解后治疗（包括CNSL的预防和治疗）⑴HDAra