有一种“累”叫重症肌无力
付小姐30出头，是个新媒体人，平时工作量比较大，干起活来可以说是没日没夜，凌晨两三点睡觉也是家常便饭。近日，她老觉得即便不是很累眼皮也抬不起来，有时不到下午整个人就提不起劲，剧烈活动后还伴有气喘和呼吸费力。刚开始付小姐还没留意，以为只要抓紧时间眯一会儿缓一缓就没事了。
一次外出采访，同行朋友突然盯着戴了口罩只露出眼睛的付小姐惊呼：“没见你一段时间，你的眼睛怎么整天处于半开合状态，是不是生病了？”
付小姐心里一惊，赶紧在网上预约挂号到神经科就诊。经过初步诊断和一系列检查，最终确诊出付小姐这种症状是一种叫“重症肌无力”的神经系统疾病。
重症肌无力（MG）是一种获得性自身免疫性疾病，由神经肌肉传递障碍引起的骨骼肌收缩无力为主要症状，也就是附着在骨骼上、能够做出动作的肌肉逐渐失去力量。起初，患者容易疲劳，在活动后感觉更加劳累，休息后能得到缓解，可表现为眼睑下垂、吞咽困难、讲话无力，甚至呼吸困难。
根据《中国重症肌无力诊断和治疗指南（2020版）》数据显示，全球MG患病率为（150～250）/百万，预估年发病率（4～10）/百万，全球发病率无明显地域差异。2019年，国家神经系统疾病临床医学研究中心等机构进行中国MG的发病率、死亡率研究，覆盖全国31个省市1665家收治MG患者的医院，涉及2016-2018年的MG患者94，638人次，分析其发病率的年龄、性别和省份信息。研究结果显示，经年龄和性别调整后，我国整体MG发病率约为0.68/10万，70～74岁年龄组发病率最高，其中女性发病率为0.76/10万，男性为0.60/10万，总体住院死亡率为14.69‰，呼吸衰竭、肺部感染是肌无力危象患者的主要死亡原因。
临床上，当患者运动已经受到病损的肌肉后，可以引发肌无力症状加重，休息后症状又会改善。通常在发病几年内会明显影响患者的工作和生活。其中，某些肌肉群更容易被累及——
眼肌超过半数MG患者的最初累及为眼肌，如一侧或双侧眼睑下垂、复视（可能是水平或垂直复视，闭上一只眼时症状改善或消除）。
面部和咽喉肌肉约15%MG患者，首发症状表现在面部和咽喉肌肉，影响讲话功能，言语听起来很轻或有鼻音。其次是吞咽困难，容易哽咽，难以进食、喝东西或服用药片，某些情况下吞咽的液体会从鼻腔反流出，影响咀嚼功能，在用餐半途咀嚼变得无力。最后是面部表情的改变，由于肌力的改变及不协调，造成在微笑时看起来像龇牙咧嘴。
颈部和四肢肌肉受累MG还可以导致患者颈部、手臂和腿部无力，而腿部無力会影响行走能力，颈部肌肉无力可能无法支撑头部，转颈、耸肩无力。另外，患者还会出现抬臂、梳头、上楼梯、下蹲、上车等困难，步态可以表现为不稳定或“蹒跚”步态。
目前，根据受累的肌肉不同，临床上将MG划分为以下分型——
I型：眼肌型。病变仅局限于眼外肌，无其他肌群受累和电生理检查的证据。
Ⅱ型：全身型。有一组以上肌群受累，包括ⅡA型：轻度全身型，四肢肌群轻度受累，伴或不伴眼外肌受累，通常无咀嚼、吞咽和构音障碍，生活能自理。ⅡB型：中度全身型，四肢肌群中度受累，伴或不伴眼外肌受累，通常有咀嚼、吞咽和构音困难，自理生活困难。
Ⅲ型：重度激进型。起病急、进展快，发病数周或数个月内累及咽喉肌，半年内累及呼吸肌，伴或不伴眼外肌受累，生活不能自理。
IV型：迟发重度型。隐袭起病，缓慢进展，两年内逐渐由I、ⅡA、ⅡB型累及呼吸肌。
V型：肌萎缩型。起病半年内可出现骨骼肌萎缩。
MG与其他自身免疫性疾病一样，发病原因主要是机体免疫系统出现紊乱而破坏了机体的正常“秩序”。
抗体因素：神经和肌肉是通过释放化学物质（神经递质），作用于肌肉连结处上的“受体”来完成两者间的交流。对于MG患者来说，其免疫系统会产生抗体，来阻断或破坏肌肉上针对乙酰胆碱-神经递质的受体。随着有效的受体减少，肌肉接收到的神经信号也会减少，从而导致肌肉变得虚弱无力。有研究还报告了存在其他抗体参与MG的发病过程，而且这些相关抗体的数量可能随时间推移而增加。
胸腺因素：胸腺是免疫系统的一部分，位于胸骨下方的上部胸腔。研究认为，胸腺触发或维持阻断乙酰胆碱受体的抗体产生。正常情况下，婴儿时期的胸腺比较大，成年时的胸腺变小。但是，一些MG患者的胸腺异常之大，有些MG患者的胸腺内还有肿瘤（胸腺瘤）。
其他因素：在极少数情况下，MG患者生下的孩子在出生时患有MG，及时治疗一般在两个月内可以康复。
临床上，MG的诊断较为复杂，需要借助多种检查手段确诊。
药理实验：成人皮下注射一定量的乙酰胆碱酯酶抑制剂——甲基硫酸新斯的明，儿童可按体重计算的剂量进行皮下注射。然后根据每10分钟记录一次肌力情况，持续60分钟，以这些测试数据计算出改善肌力的相对评分。相对评分25%为阴性，25%～60%为可疑阳性，60%为阳性。
电生理检查：（1）低