腰骶脊髓肿瘤诊疗与临床研究演讲人:日期:
目录CATALOGUE02病理机制03临床表现04诊断方法05治疗策略06研究前沿01疾病概述
01疾病概述PART
定义与分类标准腰骶脊髓肿瘤定义诊断标准肿瘤分类指生长在脊髓或脊膜上的肿瘤,位于腰骶段脊髓。根据组织起源和性质,腰骶脊髓肿瘤可分为良性肿瘤和恶性肿瘤,其中良性肿瘤包括脊膜瘤、神经鞘瘤、脊髓瘤等,恶性肿瘤包括肉瘤、癌等。根据患者的临床症状、神经影像学检查(如MRI、CT等)以及组织学活检进行综合诊断。
腰骶部脊髓解剖特征腰骶部脊髓结构腰骶部脊髓是脊髓的末端,由腰髓和骶髓组成,负责控制下肢、盆腔和会阴部的运动和感觉功能。腰骶部脊髓的生理特点腰骶部脊髓的血液循环腰骶部脊髓神经元细胞体密集,神经纤维较多,因此容易受到损伤和压迫。腰骶部脊髓的供血主要来自脊髓前动脉和脊髓后动脉,血液循环较差,一旦发生肿瘤等疾病,容易缺血坏死。123
流行病学数据统计发病率腰骶脊髓肿瘤的发病率相对较低,约占所有脊髓肿瘤的25%左右。发病年龄腰骶脊髓肿瘤可发生于任何年龄段,但多见于中老年人,40-60岁为高发年龄段。性别比例腰骶脊髓肿瘤的男女发病率基本相同,但某些特定类型的肿瘤可能存在性别差异。生存率腰骶脊髓肿瘤的生存率与肿瘤的性质、大小、位置以及治疗方法等因素有关,良性肿瘤的生存率较高,恶性肿瘤的生存率较低。
02病理机制PART
原发肿瘤病理类型脊膜瘤神经鞘瘤脊索瘤胶质瘤脊膜瘤起源于蛛网膜细胞或硬脊膜,以宽基地附于硬脊膜,生长缓慢,以女性多见。神经鞘瘤起源于神经鞘细胞,可见于任何神经,包括脊神经、脑神经、交感神经和迷走神经等。脊索瘤起源于胚胎脊索残余组织,好发于颅底、骶尾部及脊柱中线处,生长缓慢,但恶性程度较高。胶质瘤是神经上皮组织肿瘤,占颅内肿瘤的40%-50%,可发生于脊髓的任何节段。
神经压迫继发病变神经根痛运动障碍感觉障碍括约肌功能紊乱肿瘤压迫神经根可引起疼痛,表现为神经根支配区域的放射性疼痛。压迫脊髓前连合或后索传导束,可出现感觉障碍,如触觉、痛觉、温度觉和深感觉等。压迫脊髓前角细胞或前根,可出现运动障碍,如肌无力、肌萎缩和肌张力增高等。压迫骶节以下的脊髓,可出现括约肌功能紊乱,如大小便失禁或潴留等。
研究发现,腰骶脊髓肿瘤的发生与多种基因突变有关,如NF-1基因、P53基因等。生长因子在腰骶脊髓肿瘤的发生和发展中起重要作用,如表皮生长因子、血小板源性生长因子等。腰骶脊髓肿瘤的发生与信号传导通路的异常有关,如MAPK信号通路、PI3K/Akt信号通路等。免疫治疗已成为腰骶脊髓肿瘤治疗的新方向,如CAR-T细胞治疗、PD-1抑制剂等。分子生物学研究进展基因突变生长因子信号传导通路免疫治疗
03临床表现PART
典型神经根症状表现为沿神经根分布的放射性疼痛,咳嗽、打喷嚏等动作可诱发或加重。神经根性疼痛神经根受压或受损导致的感觉减退、麻木、刺痛等异常感觉。感觉异常神经根受压严重时可导致相应肌肉群的肌力减退。肌力减退
运动功能障碍分级轻度运动障碍表现为肢体无力,精细动作笨拙,但尚能行走和站立。01中度运动障碍表现为肢体明显无力,行走时出现跛行,需要扶持才能行走。02重度运动障碍表现为肢体完全瘫痪,不能自主活动,甚至卧床不起。03
膀胱直肠受累表现膀胱功能障碍表现为尿潴留、尿失禁、尿频、尿急等排尿困难症状。01直肠功能障碍表现为排便困难、便秘、大便失禁等直肠症状。02
04诊断方法PART
MRI影像学诊断标准脊髓内肿瘤髓外硬膜内肿瘤硬膜外肿瘤肿瘤的信号特点MRI可清晰显示脊髓增粗、变形和脊髓内病变,如脊髓髓内肿瘤、脊髓空洞症等。MRI可显示髓外硬膜内肿瘤的病变部位、形态、大小以及与脊髓的关系。MRI可清晰显示硬膜外肿瘤的病变部位、形态、大小以及对脊髓的压迫程度。MRI可以显示肿瘤的信号特点,如T1WI呈低信号、T2WI呈高信号的肿瘤,以及是否有出血、囊变、坏死等。
肌电图(EMG)神经传导速度(NCV)可以检测肌肉在不同状态下的电活动,评估神经肌肉的功能状态,判断脊髓前角急、慢性损害。可以测定神经传导速度,判断神经髓鞘脱失或轴索变性等。神经电生理检测诱发电位(EP)可以评估感觉神经、运动神经和自主神经的功能状态,如体感诱发电位(SEP)、运动诱发电位(MEP)等。神经电图(ENG)可以检测神经肌肉接头处的电活动,评估神经肌肉接头功能。
鉴别诊断流程定位和定性诊断首先根据患者的症状和体征进行定位和定性诊断,确定病变的部位和性质。01排除非肿瘤性病变需排除脊髓炎、脊髓血管病、多发性硬化等非肿瘤性病变。02鉴别肿瘤类型根据MRI影像学特点和神经电生理检测结果进行鉴别诊断,如髓内肿瘤、髓外硬膜内肿瘤、硬膜外肿瘤等。03评估肿瘤的可切除性根据肿瘤的大小、部位以及与周围组织的毗邻关系,评估肿瘤的可切除性,为手