临床先天性心脏病、心脏瓣膜病、心肌病、心脏内血栓、心脏肿瘤、心包疾病等心脏疾病原理、病因及治疗方式

心脏疾病

心脏疾病有很多钟分类方式，按病因、按血流动力学、按病变部位等。随着新技术的出现，病重种的归类也会随之发生一些改变，先天性心脏病、心脏瓣膜病、心肌病、心脏内血栓、心脏肿瘤、心包疾病等都算在结构性心脏病领域。

这样对原有的分类就会产生一些不同的认知。为了更好地理解相互之间的关系，了解心脏领域大概的疾病与治疗方式，这里做了一些便于理解的分类：结构性心脏病、动脉粥样硬化性心血管疾病、心律失常、主动脉疾病（为了和血管外科专科和肺血管专科各有分工，肺血管疾病和主动脉夹层等疾病葛院士没有涵盖进入，此处单列出来）、感染性心内膜炎、高血压、心力衰竭。如有遗漏还请指正。

结构性心脏病

目前的概念里包括

（1）先天性心脏病（室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭，法洛氏四联症等）；

（2）心脏瓣膜病（二尖瓣、三尖瓣、主动脉瓣、肺动脉瓣等）；

（3）心肌病（肥厚性心肌病、扩张型心肌病等）；

（4）并发于其它疾病或者外源性的心脏结构异常（室间隔穿孔、室壁瘤、医源性房间隔缺损等）；

（5）并发于其它疾病的导致心脏功能的异常并通过改变心血管结构可得到纠正的疾病或状态（如房颤导致左心耳功能异常，心力衰竭导致心脏功能的异常）；

（6）其他：心脏内血栓、心脏肿瘤、心包疾病等。

其技术主要包括：

（1）先天性心脏病的经导管封堵；

（2）传统的经导管瓣膜治疗术：主要为经皮二尖瓣球囊扩张（PBMV），经皮肺动脉瓣球囊扩张（PBPV），和经皮主动脉瓣球囊扩张（PBAV），经导管瓣周漏封堵等；

（3）新兴的经导管瓣膜治疗术：经导管主动脉瓣置换术(TAVR)，经皮肺动脉瓣置入术（，PPVI），经导管缘对缘二尖瓣修复术（TEER），经导管二尖瓣置入术（TMVI），经导管三尖瓣介入等。

（4）经导管左心耳封堵技术；

（5）心肌病的介入治疗：包括肥厚性心肌病的酒精消融（PTSMA）或射频消融；

（6）心力衰竭的介入治疗：左心室减容术，心房分流术，经导管心室辅助装置等。

1、瓣膜病

部位：二尖瓣、三尖瓣、主动脉瓣、肺动脉瓣

病因：先天性/风湿性/退行性等，狭窄/关闭不全

治疗方式：外科修复/置换；介入修复/置换

一个房子，房间的门坏了，血液无法正常泵出泵入，会引发各种其他的后果，目前最成熟的还是TAVR，但二尖瓣反流患者更多，TEER也在如火如荼开展中，二尖瓣的介入置换发展较为缓慢，安全性与有效性目前来看较三尖瓣差，三尖瓣的介入修复方式太多，需要单开一章来介绍。总体可以看到的是，三尖瓣置换的效果，要比修复好，这跟二尖瓣相反。整体领域比较新，还有很多未确定的东西，比如说FMR的疗效，比如说三尖瓣的Clip现在只有生命质量的获益。

2、先天性心脏病

出生时即存在的心脏结构发育异常，多由遗传、环境因素（如孕期病毒感染、药物影响）等引起。

这里有个紫绀的概念，是指血液中还原血红蛋白增多，导致皮肤和黏膜呈青紫色改变的一种临床表现，俗称为发绀。全身皮肤、黏膜均可出现发绀，但在皮肤较薄、色素较少和毛细血管丰富的部位，如口唇、鼻尖、舌、颊部等处较明显。耗氧量下降或供氧量不足（心衰，血氧饱和度低等）

分类：

无分流类/梗阻性（肺动脉狭窄、主动脉狭窄、主动脉缩窄）即心脏左、右两侧或大血管之间无异常通路或分流，此类先心中肺动脉瓣狭窄可行介入手术治愈，而后两者多需行外科手术治疗，解除梗阻。

左至右分流-潜伏紫绀型（如室间隔缺损、动脉导管未闭、房间隔缺损、心内膜垫缺损和部分性肺静脉异位引流等），正常情况下由于体循环压力高于肺循环，故血液从左向右分流，不出现紫绀。当剧哭、屏气或任何病理情况下，使肺动脉或右心室压力增高并超过左心压力时，则可使血液自右向左分流而出现暂时性紫绀，此类先心病容易患肺炎、肺动脉高压，其中膜周部和肌部室间隔缺损、动脉导管未闭及继发孔型房间隔缺损，可以行介入治疗。

右至左分流-紫绀型（法洛氏四联症、大动脉转位三尖瓣下移畸形（Ebstein畸形）等）某些原因(如右心室流出道狭窄)致使右心压力增高并超过左心，使血流从右向左分流时，或因大动脉起源异常，使大量静脉血流人体循环，均可出持续性紫绀，如法洛四联症和大动脉转位等。此类先心病易夭折，需早期诊断，及时行外科手术治疗。

无分流类或者左到右分流类，经过及时通过手术，效果良好，预后较佳。右至左分流或复合畸形者，病情较重者，手术复杂困难，部分患者由于某些心脏结构发育不完善而无法完全矫正，只能行姑息性手术减轻症状、改善生活质量。

3、心肌病

肌病是一组以心肌结构和功能异常为主要特征的疾病，可分为原发性心肌病（病因不明）和继发性心肌病（由其他疾病或因素引起）。

原发性包括：扩张型心肌病（DCM）、肥厚型心肌病（HCM）、限制型心脏病