原发性胆汁性肝硬化：临床特征与动物模型构建及应用的深度剖析

一、引言

1.1研究背景与意义

原发性胆汁性肝硬化（PrimaryBiliaryCirrhosis，PBC）是一种以肝内小胆管非化脓性进行性破坏，伴门脉区淋巴细胞浸润，长期持续性肝内胆汁淤积最终导致肝纤维化和肝硬化为主要特征的肝脏特异性慢性自身免疫性疾病。过去，PBC曾被认为是一种罕见病，但近年来，随着医生对该疾病的认知加深以及医疗检测水平的显著提高，其发病率呈现出增高的趋势。

PBC在临床上多见于中年女性，男女患病比例约为1:10。患者常出现疲乏无力、全身瘙痒等症状，部分患者还可伴有黄疸、色素沉着和（或）黄色瘤。血清