八、治疗
目前尚无一种特效疗法，治疗的主要目的是：
1.急性活动期抑制其炎症性脱髓鞘过程，
遏止病情的进展。
2.尽量预防能促发的外因，减少复发次数，
延长缓解间歇期。
3.预防并发症。
4.对症及支持疗法。
第31页，共50页，星期日，2025年，2月5日（一）复发缓解型MS治疗：
1、促皮质激素和皮质类固醇：甲强、强的
松、地塞米松；2、?-干扰素；3、硫唑
嘌呤；4、免疫球蛋白（Ig）。（二）进展型MS治疗：
1、氨甲蝶呤；2、环磷酰胺；3、环孢菌素A；4、血浆置换对爆发型有效。（三）对症治疗及预防感染避免疲劳：如过度劳累、紧张、疫苗接种、妊娠、分娩等。第32页，共50页，星期日，2025年，2月5日预后分型1、良性型2、复发-缓解型3、缓慢进展型4、慢性进展型第33页，共50页，星期日，2025年，2月5日视神经脊髓炎（NMO）
第34页，共50页，星期日，2025年，2月5日1、概述：是视神经和脊髓同时受累的急性或亚急性脱髓鞘疾病。2、病因及发病机制：与遗传素质和种族差异有关。西方-脑干；东方-视神经和脊髓；25%MS突发球后视神经炎；多方研究证实白种人对MS易感；非白种人对NMO易感。第35页，共50页，星期日，2025年，2月5日关于中枢神经系统脱髓壳病第1页，共50页，星期日，2025年，2月5日概述概念脱髓鞘疾病是一大类病因并不相同，临床表现各异，以脑和脊髓脱髓鞘为特征的一组疾病。特征性病理变化：神经纤维的髓鞘脱失，而轴突和神经细胞很少受累。第2页，共50页，星期日，2025年，2月5日髓鞘构成是紧裹在有髓鞘神经轴突外面的脂质细胞膜。它是由髓鞘形成细胞的细胞膜组成:中枢神经系统---------少突胶质细胞周围神经系统---------雪旺氏细胞第3页，共50页，星期日，2025年，2月5日第4页，共50页，星期日，2025年，2月5日第5页，共50页，星期日，2025年，2月5日脱髓鞘的病理标准神经纤维髓鞘破坏呈多发性小的播散性病灶病损分布于CNS白质，小静脉周围炎细胞浸润神经细胞、轴突及支持组织结构完整见下图第6页，共50页，星期日，2025年，2月5日第7页，共50页，星期日，2025年，2月5日小脑及桥脑脱髓鞘病灶第8页，共50页，星期日，2025年，2月5日桥脑脱髓鞘病灶第9页，共50页，星期日，2025年，2月5日临床常见脱髓鞘疾病急性播散性脑脊髓炎(acutedisseminatedencephalomyelitis,ADEM)和急性出血性白质脑病(acutehemorrhageleukoencephalitis,AHLE)多发性硬化症(multiplesclerosis,MS)及其亚型视神经脊髓炎(neuromyelitisoptica,Devicdiseases)第10页，共50页，星期日，2025年，2月5日家族遗传性疾病脑白质营养不良特点：1.婴儿和儿童期发病2.进行性病程3.多有家族史4.具有共同的病理特点：白质髓鞘缺如第11页，共50页，星期日，2025年，2月5日多发性硬化症(MS)第12页，共50页，星期日，2025年，2月5日一、概念
是一种常见的以中枢神经系统炎性脱髓鞘为特征的自身免疫性疾病。
病灶部位及时间上的多发性。
多数均以反复多次发作与缓解的病程。
具有免疫易感性、年轻人多见。第13页，共50页，星期日，2025年，2月5日二、病因学及发病机制1、病毒感染及自身免疫反应：麻疹病毒、人类噬T淋巴细胞病毒(HTLV-I)分子模拟、细胞免疫、体液免疫(1,2,3)。2、遗传因素3、环境因素第14页，共50页，星期日，2025年，2月5日三、流行病学MS发病率与纬度有关，纬度越高离赤道越远，发病率越高(见地理分布图)15岁以前与某种外界环境接触在MS发病中可能起重要作用遗传因素在MS易感方面起重要作用MS与第6对染色体HLA-DR位点相关，HLA-DR2表达最强，其次为-DR3、B7、A3。第15页，共50页，星期日，2025年，2月5日
四、病理
特征：CNS白质内多发性脱髓鞘斑块。
部位：脑室周围的白质、视神经、脊髓的白