嗜酸性肉芽肿性多血管炎诊治多学科专家共识（2025版）解读主讲人：XXX2025.5
疾病概述01发病机制02临床表现03诊断要点04治疗策略05多学科协作06研究进展与展望07目录CONTENTS
疾病概述01
历史命名沿革1951年Churg和Strauss首次报道，命名为Churg-Strauss综合征。
2012年ChapelHill会议更名为嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA），归为ANCA相关性血管炎。EGPA是一种累及多系统的自身免疫性疾病，以哮喘、外周血及组织嗜酸粒细胞增多、中小血管坏死性肉芽肿性炎症为特征。
临床表现多样且复杂，易误诊漏诊，早期诊断和规范治疗至关重要。疾病定义与特征国外总患病率10.7～13.0/百万，年发病率0.5～6.8/百万，支气管哮喘人群中发病率0～67/百万，年发病率64.4/百万。
我国尚缺乏流行病学资料，但该病较为少见。流行病学特点历史沿革与流行病学
常表现为外周血嗜酸粒细胞增多及器官浸润（包括肺、心肌、胃肠道等）。
此期可持续数月或数年，有些患者亦可出现在血管炎期。组织嗜酸粒细胞浸润期02主要表现为哮喘样症状及鼻、鼻窦病变，常在临床诊断EGPA前就已经出现。
可伴有鼻息肉形成，部分患者可累及眼眶。前驱期01常表现为血管炎相关的皮肤、肾脏、神经系统损害。
可出现发热、咯血、皮肤损害、心功能不全、肾功能不全及神经系统损伤等。血管炎期03疾病自然病程
发病机制02
嗜酸粒细胞在多种细胞因子作用下被激活并浸润组织，释放毒性物质，造成组织损伤，如肺部、心脏、胃肠道等器官受累。
嗜酸粒细胞增多是EGPA的重要特征，可出现在病程任何阶段，与疾病活动性密切相关。嗜酸粒细胞浸润与组织损伤嗜酸性粒细胞可以作为抗原提呈细胞与CD4+T细胞、树突状细胞、B细胞、肥大细胞、中性粒细胞、嗜碱性粒细胞相互作用，参与适应性免疫和先天免疫中的调节作用。
介导辅助性T细胞（helperTcell，Th）向Th1或Th2方向的极化，促进疾病的发生发展。嗜酸粒细胞与其他细胞的相互作用嗜酸性粒细胞通过炎症性细胞死亡释放多种胞质蛋白以及细胞核物质（如嗜酸性粒细胞胞外诱捕网），形成损伤相关分子模式促进肉芽肿性炎症的发展和持续。嗜酸粒细胞的炎症性细胞死亡嗜酸粒细胞的作用
EGPA主要是由Th2细胞和2型固有淋巴细胞驱动的免疫应答引起的，包括白细胞介素（IL）-4、IL-5、IL-13等细胞因子的上调。
这些细胞因子促进嗜酸性粒细胞增多、血管通透性增加，以及嗜酸性粒细胞趋化因子的进一步释放，导致支气管哮喘和鼻窦炎等表现。01Th2细胞与细胞因子Th1和Th17细胞在EGPA后期也发挥了作用，释放肿瘤坏死因子（tumornecrosisfactor，TNF）α和IL-1等炎症因子。
触发中性粒细胞介导的炎症，参与肉芽肿和血管炎等的形成。02Th1和Th17细胞的作用20%~40%的EGPA患者ANCA阳性，提示B细胞调控的体液免疫应答在发病中发挥了一定作用。
ANCA可以促进中性粒细胞脱颗粒和中性粒细胞胞外诱捕网的形成，进而攻击血管壁，导致组织病理损伤。03ANCA的病理调控细胞因子网络紊乱
某些基因位点与EGPA的易感性相关，如HLA-DRB1等位基因，可能影响免疫系统的识别和反应，增加患病风险。
家族聚集现象较少见，但遗传因素在疾病发生中仍有一定作用。遗传易感性感染（如呼吸道感染）可能诱发或加重病情，激活免疫系统，导致炎症反应失控。
吸烟、过敏原暴露等也可能与疾病的发生发展有关，但具体机制尚需进一步研究。环境触发因素免疫系统对自身抗原的耐受机制受损，导致免疫细胞异常激活，攻击自身组织。
免疫调节细胞（如调节性T细胞）功能异常，无法有效抑制过度的免疫反应。免疫调节失衡遗传与环境因素
临床表现03
哮喘与喘息哮喘是EGPA最常见的首发症状，约95%以上患者有喘息、咳嗽等病史，常被误诊为单纯哮喘。
哮喘症状多为中重度，对糖皮质激素治疗反应较好，但易反复发作。鼻窦炎与鼻息肉患者出现变应性鼻炎，表现为鼻塞、流涕、打喷嚏等，常伴有鼻息肉形成。
鼻窦CT检查可发现鼻窦炎的表现，如窦腔黏膜增厚、窦腔积液等。肺部病变肺部游走性或一过性浸润影是特征性影像学表现，胸部高分辨率CT更敏感，可显示磨玻璃影、小结节影等。
肺活检发现肺组织及血管内外嗜酸粒细胞浸润，可提示诊断，但阳性率不高。呼吸系统受累
约27%～47%的患者出现心肌受累，可表现为扩张性心肌病、嗜酸粒细胞性心肌炎等。
心肌受累患者常有心悸、胸痛、呼吸困难等症状，严重者可导致心力衰竭。心肌病变冠状动脉血管炎可导致心绞痛、心肌梗死等，增加患者的死亡风险。
心电图、心脏超声等检查有助于发现心脏受累情况。冠状动脉受累心包炎是心脏受累的常见表现之一，可出现心包积液，患者可有胸