血友病患者出血急诊管理中国指南（2024年版）解读202X汇报人：XXX2025.5

目

录CONTENTS01.血友病与出血急诊管理概述02.急诊管理原则与流程03.不同部位出血的急诊管理04.并发症管理与多学科协作

血友病与出血急诊管理概述01202X

血友病是一种罕见的X染色体连锁隐性遗传性出血性疾病，分为血友病A和血友病B，分别由凝血因子Ⅷ和凝血因子Ⅸ缺乏引起。”出血是血友病患者最常见的急症，也是致死、致残、影响生活质量的主要因素。急诊科是血友病急症的主要首诊科室。”血友病定义出血危害血友病简介

现状需求血友病出血急诊处置流程复杂，需要多学科联合诊疗和综合管理。此前缺乏专门针对血友病出血急诊管理的规范化指引。制定过程中华医学会血液学分会血栓与止血学组和中国血友病协作组组织国内相关专家历时1年余讨论后制订本指南。指南制定背景

急诊管理原则与流程02202X

血友病患者出血的严重程度与凝血因子水平密切相关。重型血友病患者一旦出血，必须立即、足量予以凝血因子替代治疗，不必等待辅助检查结果。快速识别出血部位，评估生命体征和出血量，对于关键部位出血或急性大出血患者，建议提高急诊分诊级别。尽快开始凝血因子替代治疗识别危及生命的大出血或关键部位出血急诊管理原则

病史采集核实既往诊治情况，重点询问出血发生的时间、部位、症状，是否接受预防治疗，基础凝血因子水平和近期抑制物水平检测结果等。辅助检查尽快进行凝血因子水平、凝血因子抑制物水平、凝血功能等检测，针对不同出血部位完善影像学检查。管理流程

不同部位出血的急诊管理03202X

STEP.01STEP.02脑出血处理头颅CT是诊断早期脑出血的“金标准”。除凝血因子替代治疗外，应予以脑出血患者持续生命体征监测，动态评估神经系统功能。脊髓周围出血处理对于怀疑脊髓周围出血的患者，可行全脊柱CT或MRI检查以明确。中枢神经系统出血

凝血因子水平调整建议立即提高凝血因子水平至80%～100%，并维持凝血因子水平直至症状缓解。局部处理必要时请耳鼻喉科或口腔科进行局部烧灼、局部喷洒药物等治疗。颈部、咽喉部出血

纤维支气管镜检查是诊断和治疗呼吸系统出血的重要手段，应在足量凝血因子替代治疗下积极创造条件。推荐通过病原学、免疫学、影像学等辅助检查寻找出血的病因，必要时尚需进行组织活检。0102病因查找纤维支气管镜检查呼吸系统出血

一旦怀疑腹腔/盆腔腔出血，必须立刻开始足量凝血因子替代治疗。凝血因子替代治疗建议通过腹部超声及CT等检查，明确出血的部位、原因及范围。影像学检查腹腔/盆腔出血

根据患者生命体征，结合格拉斯哥-布拉奇福德评分进行危险分层。对于急性非静脉曲张性上消化道出血，建议在出血后24h内进行内镜检查，药物治疗后血流动力学持续不稳定的患者应进行紧急内镜检查和内镜下止血治疗。01危险分层02内镜检查与治疗消化道出血

一旦怀疑关节出血就应开始凝血因子替代治疗。凝血因子替代治疗关节出血控制、疼痛缓解后，建议尽快进行个体化的康复与物理治疗。康复治疗关节出血

深部软组织或重要肌肉的出血，应立即接受凝血因子替代治疗，并维持至出血症状体征消失。凝血因子替代治疗血友病肌肉出血患者也应该接受PRICE治疗和理疗康复治疗。物理治疗肌肉及软组织出血

对于症状性血尿、出血量较大或伴有血红蛋白下降的泌尿系出血，应进行凝血因子替代治疗。治疗过程中避免使用抗纤溶药物或其他止血药物，以免形成血凝块，发生阻塞性肾功能衰竭。凝血因子替代治疗避免使用抗纤溶药泌尿系出血

并发症管理与多学科协作04202X

推荐采用数字评分量表等评估疼痛程度，及时、足量的凝血因子替代治疗可以有效缓解疼痛。急性疼痛管理血友病出血患者在凝血因子替代治疗的前提下，应根据具体疾病的相关诊疗规范，密切监测和评估患者生命体征等。其他并发症处理并发症管理

协作模式MDT团队组成MDT团队可由急诊科、血液科、检验科、输血科、骨科、重症医学科等相关科室组成。对于危及生命的急重症出血，必要时可启动远程会诊，获得上级诊疗中心的指导，也可在给予初始治疗病情稳定后通过绿色通道及时转诊。多学科协作诊疗

谢谢大家202X汇报人：XXX2025.5