心脏淀粉样变超声心动图规范化检查中国专家共识(2023版)解读202X汇报人：XXX2025.5

Catalogue目录超声心动图检查的重要性2.1.疾病概述检查规范与流程超声心动图表现3.4.临床应用与展望5.

疾病概述01202X

01病因及发病机制心脏淀粉样变是一种浸润性限制型心肌病，由体内可溶性蛋白错误折叠形成不可溶的淀粉样蛋白纤维，沉积于心肌间质，导致心脏形态和功能异常。90%以上致病蛋白前体为免疫球蛋白轻链或转甲状腺素蛋白。02分型根据致病蛋白前体不同，分为轻链型（AL型）和转甲状腺素蛋白相关型（ATTR型），其中ATTR型又分为ATTR野生型和ATTR遗传型。疾病定义

患者常表现为进行性舒张功能障碍为主的限制性心肌病，伴有顽固性心力衰竭、心律失常和心肌缺血，预后较差。心脏症状可累及多系统，如肾脏、舌肌、皮下脂肪等，出现相应器官受累的症状，如水肿、贫血、蛋白尿等。心脏外表现临床表现

超声心动图检查的重要性02202X

超声心动图作为无创、简便、动态实时的影像学检查，可作为心脏淀粉样变的首选筛查手段，能早期发现心脏结构和功能的异常改变。无创性优势相比心电图、心脏磁共振等检查，超声心动图在显示心肌肥厚、心腔大小、心脏功能等方面具有独特优势，且操作简便，可反复进行。与其他检查的比较诊断价值

心脏淀粉样变的心肌肥厚多为对称性，且常伴有心房壁、房间隔、心瓣膜等心脏结构的增厚，而肥厚型心肌病多呈非对称肥厚，室间隔明显厚于左室后壁。01与肥厚型心肌病的鉴别高血压性心脏病有高血压病史，左室壁对称性增厚，一般室壁厚度小于15mm，心肌回声无改变，而心脏淀粉样变患者心肌回声增强，呈“毛玻璃样”改变。02与高血压性心脏病的鉴别鉴别诊断

超声心动图表现03202X

典型表现为左室向心性肥厚，左室壁厚度大于12mm，且常对称增厚，右心室壁也可增厚，厚度大于5mm时提示淀粉样变浸润右心室。心肌回声左心室壁出现颗粒样高回声，分布不均，或毛玻璃样改变，系淀粉样物质与正常心肌间的声阻差所致。双心房扩大，双心室大小正常或减小，淀粉样物质沉积在心房心肌及舒张功能减低均可导致双心房扩大。心腔大小心肌肥厚心肌及心腔改变

1淀粉样物质沉积过多导致心室顺应性降低，心功能改变的初期表现为不同程度的舒张功能减退，二尖瓣血流频谱可表现为弛缓异常、伪正常充盈、限制型充盈。舒张功能障碍2最终可出现收缩功能障碍，表现为左室壁运动幅度弥漫性减低，左心室整体长轴应变（GLS）减低，绝对值小于-15%。收缩功能障碍心脏功能改变

二尖瓣与三尖瓣瓣膜增厚伴轻度反流，瓣膜严重反流少见，瓣膜增厚是淀粉样物质沉积的结果。瓣膜异常部分患者可合并心包积液，积液量一般较少，与心脏舒张功能障碍、心肌纤维化等因素有关。心包积液其他表现

检查规范与流程04202X

患者准备检查前患者需空腹，避免进食后胃肠道气体干扰超声成像，同时需了解患者病史，包括临床症状、既往病史、家族史等，以便结合临床进行综合分析。设备准备选择合适的超声心动图设备，探头频率应根据患者体型和心脏大小进行调整，确保图像清晰。检查前准备

常规检查包括对心脏各房室大小、心肌厚度、心肌运动、瓣膜结构和功能等的全面评估，测量相关参数，如左室舒张末内径、左室壁厚度、左室射血分数等。特殊检查应用组织多普勒成像（TDI）测量二尖瓣环室间隔侧各期组织速度，评估心肌运动速度和方向；利用斑点追踪技术分析心肌应变，评估心肌收缩和舒张功能。0102检查流程

报告应包括患者基本信息、临床诊断、超声心动图检查所见（如心脏结构、功能、血流等）、超声诊断意见等，描述应准确、详细、客观。内容要求根据心脏淀粉样变的超声心动图表现，结合临床症状和病史，提出诊断意见，如“考虑心脏淀粉样变可能，建议进一步检查”等。诊断标准报告规范

临床应用与展望05202X

超声心动图在心脏淀粉样变的早期诊断和筛查中发挥重要作用，可提高诊断率，减少漏诊和误诊。诊断与筛查在患者治疗过程中，超声心动图可用于监测心脏结构和功能的变化，评估治疗效果，为临床调整治疗方案提供依据。随访与治疗效果评估临床应用

随着超声心动图技术的不断发展，如三维超声心动图、超声造影等新技术的应用，将进一步提高心脏淀粉样变的诊断准确性。新技术应用心脏淀粉样变的诊断和治疗需要多学科合作，超声心动图与心电图、心脏磁共振、核医学等检查相结合，将为患者提供更全面的诊断和治疗方案。多学科合作展望

谢谢大家202X汇报人：XXX2025.5