关于妊娠合并血小板减少症(2)第1页，共12页，星期日，2025年，2月5日概念特发性血小板减少性紫癜（ITP）:是一种常见的自身免疫性血小板减少性疾病。因免疫性血小板破坏过多致外周血小板减少。临床主要表现为皮肤黏膜出血、月经过多、严重可致内脏出血，甚至颅内出血而死亡。本病是产科常见的血液系统合并症。第2页，共12页，星期日，2025年，2月5日发病机理分为急性和慢性，急性型好发于儿童，慢性型多见于成年女性。慢性型与自身免疫有关，80-90%的患者血液中可检测到血小板相关免疫球蛋白（PAIg）,包括PA-IgG、PA-IgM、PA-C3等。当结合了这些抗体的血小板经过肝脾时可被单核巨噬细胞系统破坏，使血小板减少。第3页，共12页，星期日，2025年，2月5日ITP与妊娠的相互影响1.妊娠对ITP的影响：妊娠本身不影响本病的病程及预后。但妊娠有使稳定型的ITP的患者复发及使活动型的ITP妇女病情加重的倾向，使ITP患者出血机会增多。2.ITP对孕产妇的影响：ITP对妊娠的主要影响是出血，尤其是血小板小于50*10^9/L的孕妇。在分娩过程中，孕妇用力屏气可诱发颅内出血，产道裂伤出血及血肿形成。如产妇子宫收缩好，产后大出血并不多见。ITP患者妊娠时，自然流产和母婴死亡率均高于正常孕妇。曾有资料报道，ITP孕妇若未行系统治疗，流产发生率7%-23%,婴儿死亡率达26.5%，孕妇死亡率7-11%。第4页，共12页，星期日，2025年，2月5日ITP与妊娠的相互影响3.ITP对胎儿及新生儿的影响：由于部分抗血小板抗体能通过胎盘进入胎儿血循环，引起胎儿血小板破坏，导致胎儿及新生儿血小板减少。血小板小于50*10^9/L，孕妇的胎儿（新生儿）血小板减少的发生率为9-45%。严重者有发生颅内出血的危险。血小板减少为一过性，脱离母体的新生儿体内抗体逐渐恢复正常。胎儿及新生儿血小板减少几率与母体血小板不一定成正比。胎儿出生前，母体抗血小板抗体含量可间接帮助了解胎儿血小板状况。诊断胎儿血小板减少往往依赖胎儿头皮采血和经母体腹壁胎儿脐静脉穿刺抽血证实。第5页，共12页，星期日，2025年，2月5日临床表现及诊断主要表现是皮肤黏膜出血和贫血。轻者仅有四肢及躯干皮肤的出血点、紫癜及瘀斑、鼻出血、牙龈出血，严重者可出现消化道、生殖道、视网膜、颅内出血。脾脏不大或轻度肿大。实验室检查，血小板＜100*10^9/L,一般血小板＜50*10^9/L时才有临床症状。骨髓检查，巨核细胞正常或增多，成熟型血小板减少。血小板抗体测定大部分为阳性。通过以上表现及实验室检查，本病的诊断并不困难。但因除外其他引起血小板减少的疾病，如再生障碍性贫血、药物性血小板减少、妊娠合并HEELP综合症、遗传性血小板减少等。第6页，共12页，星期日，2025年，2月5日治疗1.妊娠期处理ITP患者一旦妊娠一般不必终止，只有当严重血小板减少未获缓解者，在妊娠早期就需要用肾上腺皮质激素治疗者，可考虑终止妊娠。妊娠期间治疗原则与单纯ITP患者相同，用药时尽可能减少多胎儿的不利影响。除支持疗法、纠正贫血外，可根据病情进行下述治疗：（1）肾上腺皮质激素：是治疗ITP的首选药物。妊娠期血小板＜50*10^9/L、有出血症状，可用强的松40-100mg/日。待病情缓解后逐渐减量至10-20mg/日维持。该药能减少血管壁通透性，减少出血，抑制血小板抗体的合成及阻断巨噬细胞破坏已被抗体结合的血小板。（2）输入丙种球蛋白：可竞争性的抑制单核巨噬细胞系统的Fc受体与血小板结合，减少血小板破坏，大剂量丙种球蛋白400mg/（Kg.d），5-7日为一疗程。第7页，共12页，星期日，2025年，2月5日治疗（3）脾切除：激素治疗血小板无改善，有严重出血倾向，血小板＜10*10^9/L，可考虑脾切除，有效率达70-90%。手术最好在妊娠3-6个月间进行。（4）输血小板：输入血小板会刺激体内产生抗血小板抗体，加快血小板破坏。因此，只有在血小板＜10*10^9/L、有出血倾向、为了防止重要器官出血（脑出血）时，或手术、分娩时应用。可输新鲜血或血小板。（5）其他：免疫抑制剂及雄激素在妊娠期不主张使用。第8页，共12页，星期日，2025年，2月5日治疗分娩期处理分娩方式原则上以阴道分娩为主。ITP孕妇的最大危险时分娩时出血。若行剖宫产，手术创口大，增加出血危险。另一方面，ITP孕妇有一部分胎儿血小板减少，经阴道分娩时有发生颅内出血的危险，故ITP孕妇剖宫产的适应症可适当放宽。剖宫产手术指征为：血小板＜50*10^9/L；